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2019 年 9 月 19～21日，第 58 届 ESPE 大会在奥地利维也纳盛大召开，丁香园携手益普生公司，邀请国内外知名专家，聚焦大会精彩内容，分享学术前沿热点。会议期间，福建省福州儿童医院内分泌遗传代谢科主任陈瑞敏教授接受了丁香园专访，就GnRHa的长期治疗和患者管理、外周性性早熟的鉴别诊断，以及2019 ESPE 大会前沿内容做了精彩的学术分享。

DXY：您是我国小儿内分泌领域的权威专家，有着丰富的临床经验。而且也专注于GnRHa长期治疗的观察研究，您对GnRHa长期治疗和患者管理有什么体会？

陈瑞敏教授：关于GnRHa治疗，中国指南明确指出治疗至少需要两年或两年以上。 那么在这段时间内，我们需要对患者进行定期随访，一般是三个月至半年随访一次。随访身高和体重（BMI）的变化，主要监测B超、骨龄，抽血检查性腺轴是否得到抑制，以及是否出现不良反应。抽血检测包括卵泡刺激素（follicle-stimulating hormone，FSH）、黄体生成素(luteinizing hormone，LH)、女孩查雌二醇（estrodiol，E2），男孩查睾酮（testosterone，T），我们还要关注糖、脂代谢、骨密度，检测雄性激素、胰岛素水平，注意女孩是否会出现多囊卵巢综合征（polycystic ovarian syndrome，PCOS），儿童心理以及认知功能是否有改变等。

我们医院也进行了患者长期的随访观察研究，确认了治疗期间GnRHa对性腺功能有抑制作用，而停药后平均14个月性腺轴功能即可完全恢复。关于骨密度，我们也发现在治疗期间有暂时性的影响，停药后就可以恢复。所以在治疗期间，建议根据钙磷代谢的监测结果适当补充钙、鱼肝油。

此外，治疗期间监测糖、脂代谢，根据检测结果判断是否需要进行干预。因为糖、脂代谢与饮食密切相关，所以要求患者注意饮食和适量运动。关于PCOS，我们注意到患者的胰岛素和雄性激素水平有所升高。这与性早熟和PCOS的异病同源学说有关还是应用GnRHa的结果，还需进一步研究证实。国内外的相关报道也有所不同。

DXY： McCune-Albright 综合征是外周性性早熟的一种，请您为我们介绍一下，外周性性早熟的诊断与鉴别诊断。

陈瑞敏教授：外周性性早熟不同于中枢性性早熟，最主要的表现是整个性腺轴功能没有启动，由于外源性和内源性因素导致了外周性激素的增加。除了误服避孕药以外，临床上的绝大多数病例是内源性因素所致的外周性性早熟，如McCune-Albright 综合征，卵巢囊肿，这也是女性最常见的原因，表现为雌激素的增高，而中枢的激素FSH、LH呈抑制状态，不会升高。男性外周性性早熟的最常见病因是先天性肾上腺皮质增生症，此外还有肾上腺肿瘤、性腺肿瘤和家族性性早熟等，主要表现为男性睾酮增高，FSH、LH呈抑制状态。

McCune-Albright 综合征主要发病于女孩，临床上有三大特点：外周性性早熟，骨纤维囊性样变，皮肤牛奶咖啡斑，还可以合并多种内分泌异常。这三个症状可以同时出现，也可以先后或单独出现。中枢性性早熟的女孩先从乳房发育开始，接下来出现白带增多，提示子宫开始增大，然后是月经初潮。但外周性性早熟的特征与正常性发育过程有所不同，顺序上有可能错乱或颠倒。单侧自发性卵巢囊肿可以是McCune-Albright综合征的临床表现之一，我们可以通过超声检查，发现是否出现子宫增大以及卵巢囊肿。通过X光或核素扫描检查骨纤维囊性样变化。

本届ESPE会议上，Daniele Tessaris教授分享了McCune-Albright 综合征的内分泌管理内容，她重点讲述了McCune-Albright 综合征合并的多种内分泌代谢异常，包括甲亢、生长激素过多、低磷血症以及皮质醇的增多等诊断及治疗流程，内容实用前沿，十分受益。

DXY：您本次会议最关注的主题是什么？有哪些新进展？

陈瑞敏教授：我主要关注的是生长发育领域，包括性早熟、性腺发育不良、儿童肥胖等。性早熟方面，关于这类疾病的病因学、基因遗传学方面的研究越来越深入。另外检测技术和试剂的改进，使血检的准确性提高，发现新的生物标志物等，这些都对临床医生的诊断有较大帮助。另外葡萄牙专家提及他们国家开展性早熟的注册登记，他们只有二百多例，却做了很多的研究，这些都很值得我们借鉴学习。

此外，性早熟的早期鉴别与诊断也是我们一直都在关注和探讨的问题。GnRH兴奋试验是诊断的金标准，但是从临床应用上受到限制，涉及药物副作用以及儿童的依从性等。所以，临床上一直探讨是否可以以基础的LH检测、B超检查等作为早期诊断标准，此次会议上，就有学者报告了随机尿LH检测对临床诊断是有帮助的，值得进一步探讨。

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DIP-CN-001076 2019/9/24