权威视点
间质性肺疾病是发生在肺间质的一类疾病的总称,因其病因广泛、种类繁多,目前的临床实践方面还存在许多未解难题,亟待更多的研究推动。中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组副组长、北京协和医院呼吸科徐作军教授就间质性肺疾病诊疗中的热点问题接受丁香园的采访。
间质性肺疾病的流行病学特点及诊断
间质性肺疾病是一大类疾病,就具有代表性的特发性肺纤维化(IPF)而言,该病在美国的年发病率约为 10-20 例/10 万-人。由于人口老龄化、空气污染以及吸烟人口数量等影响,该病在中国的年发病率不低于美国。结节病作为间质性肺疾病的一种,年发病率存在人种差异,欧美国家的发病率要比亚洲国家高。其他类型的间质性肺疾病如外源性过敏性肺泡炎、肺泡蛋白沉积症等,从现有的流行病学资料上判断,国内外的发病率差别不明显。
国外学术组织共同制定发布了一项特发性肺纤维化治疗的国际指南,强调胸部高分辨率 CT 对该类疾病的诊断价值。指南分别从影像学及病理学角度将疾病分为为典型的 UIP、可能的 UIP、不肯定的 UIP 和其它诊断四个等级。其次从病理学角度对该类疾病作出如上的四个等级分类。影像学诊断与病理学诊断相比,现有的专家认识更注重于影像学对 IPF 的诊断作用。
间质性肺病与感染的辩证关系
慢性感染可以导致肺间质改变。
从病原微生物感染角度讲,患者肺部感染病毒后产生肺泡上皮损害,导致肺部纤维化。间质性肺病患者感染病原微生物后将导致原有的间质性肺病症状急性加重,针对此类患者除了积极开展抗感染治疗外还要兼顾对间质性肺病本身的治疗,包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂。
从间质性肺病患者易合并感染的角度来讲,一方面,治疗中使用激素和免疫抑制剂,导致患者免疫功能下降易合并感染。另一方面,间质性肺病患者呼吸防御功能降低,较健康人相比更易发生感染。因此,间质性肺病和肺部感染是相互作用的关系,其中最重要的是病原微生物感染导致间质性肺病的发生。
间质性肺疾病的治疗要注重患者个体差异
用于特发性肺纤维化治疗的新药研发正蓬勃发展。其它间质性肺疾病,如与结缔组织疾病相关的间质性肺疾病,临床治疗上主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂。新的免疫抑制药物,如吗替麦考酚酯和他克莫司也逐渐被临床医生和患者所接受。肺泡蛋白沉积症的治疗手段也有新的研究进展,最近一项研究成果显示用他汀类药物治疗肺泡蛋白沉积症效果明显。
间质性肺疾病的抗感染治疗要区分人群和疾病状态。
间质性肺疾病患者如果未使用过免疫抑制剂、糖皮质激素等药物,也从未入院治疗,处理此类患者的肺部感染与社区获得性肺炎的处理原则是一致的,是经验性选用头孢菌素加大环内酯类或者是单用喹诺酮类药物,如左氧氟沙星或莫西沙星。
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患者曾使用糖皮质激素和免疫抑制剂,且免疫功能处于抑制状态,合并肺部感染的情况就相对复杂,治疗中除考虑常见的细菌、病毒和非典型病原菌以外,还要考虑卡氏肺孢子虫(PCP)、结核等。
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老年间质性肺疾病患者因反复使用抗感染药物,经常入院治疗,此时合并肺部感染要重视耐药问题,治疗中要考虑革兰氏阴性杆菌、耐药性细菌等。
间质性肺病临床表现为咳嗽和呼吸困难,这与患者的肺功能损害有密切关系,因此患者要适当进行康复锻炼改善肺功能。但是,间质性肺病患者不适宜剧烈体育活动,剧烈的活动将导致病人呼吸困难加重,缺氧加重,进一步损害肺细胞。
小结
间质性肺疾病是一大类疾病,胸部高分辨率 CT 对间质性肺疾病的诊断极具价值。目前来说抗纤维药物和新型免疫抑制剂的新药研发为间质性肺疾病的治疗带来了新的希望。考虑到间质性肺疾病与肺部感染间存在着相互作用的关系,临床实践中进行抗感染时要区分患者的个体状况。此外,临床上进行糖皮质激素和免疫抑制剂的应用时,需要将患者按照其行为学特征进行分类,结合患者自身特征综合考虑用量和使用方式。期待更多的研究突破,推动间质性肺疾病诊疗进一步发展。