病例讨论
第三十四期经典病例:ANCA相关性血管炎肾损害诊治方案该如何制定?

作者:祝敏  浙江省杭州市 树兰(杭州)医院

 

病史概述:

 

患者,女性,50岁,因“尿检异常2年余,肌酐升高伴乏力、纳差1月”于2016.3.24入院。

 

患者发现尿隐血阳性2年(具体不详),肾功能正常。 1月前患者因“感冒”,出现乏力、纳差,伴恶心不适,辅助检查:血红蛋白65g/L,尿隐血3+,尿蛋白2+,血肌酐583.5umol/L,尿素氮18.62mmol/L,当地医院诊断为“慢性肾脏病5期 肺部感染”,予以抗感染、对症护肾、控制血压治疗,未见明显改善,血肌酐进行性升高,2016.3.24来我院就诊。

 

查体:

 

神清贫血貌,血压123/72mmHg,呼吸28次/分,双肺可闻及明显湿性啰音,心率100次/分,双下肢轻度凹陷性水肿。

 

化验pANCA:1:10,MPO:18.8U/ml,明确诊断:ANCA相关性血管炎,肾功能受损为血管炎相关,同时存在肺部感染,重度贫血等,出现痰中带血。

 

给予对症美罗培南抗感染、EPO及铁剂纠正贫血(过程中输入去白红细胞2次)、奥美拉唑保护消化道治疗及MP 240mg冲击治疗3天,后逐渐减量(MP 160mg*3天后改为40mg维持),经对症护肾处理后患者肾功能恢复不佳,尿量200ml/24H,逐渐出现容量超负荷表现(影像学心影增大,顽固性高血压、重度浮肿等),血钾常高于正常高限,对症降钾处理效果不佳,同时出现纳差、呕吐等高毒素反应。

 

4.6日予以肾脏穿刺,病理结果:表现符合慢性硬化性肾炎改变。

 

于4.24日凌晨突发头痛、躁动、呕吐不适,急查头颅CT提示颅内出血,急剧进展为昏迷状态,氧饱和度维持于60%-90%之间,遂给予气管插管,入ICU治疗,同时患者出现消化道出血、肺水肿伴出血症状。

 

问题:

1. 是否需要进行肾脏替代治疗,作为主诊医师的您,选择的理由是什么?

 

2. 继续治疗原发病同时,如何将透析进行下去?

 

 

处理经过:

入院后完善相关检查,结果提示pANCA:1:10,MPO:18.8U/ml,明确诊断:ANCA相关性血管炎,考虑目前肾功能受损为血管炎相关,同时存在肺部感染,重度贫血等并发疾病,出现痰中带血。

 

给予对症美罗培南抗感染、EPO及铁剂纠正贫血(过程中输去白红细胞2次)、奥美拉唑保护消化道治疗及MP 240mg冲击治疗3天,后逐渐减量(MP 160mg*3天后改为40mg维持),经对症护肾处理后患者肾功能恢复不佳,尿量200ml/24H,逐渐出现容量超负荷表现(影像学心影增大,顽固性高血压、重度浮肿等),血钾常高于正常高限,对症降钾处理效果不佳,同时出现纳差、呕吐等高毒素反应,因患者家属未能接受长期透析准备故于2016.3.31给予临时血透管置入行血液透析治疗,待病情稳定后于4月6日予以肾脏穿刺。

 

肾穿报告:光镜:送检肾穿组织2条,可见肾小球13个,其中11个球性硬化,2个节段性硬化,肾小管上皮细胞肿胀变性,多灶肾小管萎缩,肾间质纤维组织增生(30%),慢性炎细胞浸润较少(<10%);特殊染色未见明显异常;电镜:肾小球硬化,周围可见大量束状纤维组织。结果提示:病理表现符合慢性硬化性肾炎改变。

 

经治疗后患者肺部感染控制可,但仍存在咳血症状,考虑出血性肺泡炎存在,为控制血管炎进展于4月9日给予CTX 0.6/0.4冲击治疗,同时给予免疫球蛋白辅助治疗,患者痰中带血症状消失,肺部CT提示肺部症状好转明显,治疗过程中持续给予患者及其家属透析宣教,加之患者肾功能有轻度改善,尿量较入院有增多,为更好的促进患者自身肾功能恢复及保护目前残肾功能,经与患者及家属沟通后于4月11日更换肾脏替代治疗为腹膜透析,短时间内病情维持稳定。

 

后患者再发出现肺部感染,自身管理不佳导致容量超负荷,血压控制不佳,于4.24日凌晨突发头痛、躁动、呕吐不适,急查头颅CT提示颅内出血,急剧进展为昏迷状态,氧饱和度维持于60%-90%之间,遂给予气管插管,入ICU治疗,同时患者出现消化道出血、肺水肿伴出血症状,故给予静脉营养支持,同时给予抗炎、PPI抑酸、压宁定持续泵入控制血压,考虑ANCA活动,但患者目前存在免疫抑制禁忌,暂缓处理,患者重度出血风险,行CRRT治疗风险较高,目前腹透管留置,考虑到ICU多重耐药菌较多存在,为减少感染风险及加强超滤减轻容量负荷更改手工腹透为APD治疗(1.5% PD2,每次1500ml,留腹2小时,维持治疗),超滤量每天维持余2500-3000ml,肌酐维持于250-364umol/L之间,患者浮肿缓慢消退,血压控制平稳,消化道出血症状消失后继续给予MP冲击治疗。

 

后患者肺部感染及出血症状明显改善,呼吸机脱机成功,自主意识恢复,容量评估可,于4月30日转出ICU继续入普通病房进一步治疗。于普通病房中继续行APD治疗,方案更换为1.5% PD2,每次1800ml,共3周期,末次留腹1800ml,日超滤量维持于1000-1500ml,尿量维持于700-1000ml,血肌酐维持于200-300umon/L,肢体活动缓慢恢复,过程中发生漂管一次,手法复位成功,后多次复查MPO、PR3转阴,可于家属搀扶下行走,肺部感染控制佳,尿量维持于700ml左右,腹透方案由APD调整为CAPD(1.5%PD2,2000ml*2袋,白天留腹6小时,2000ml*1袋,夜间留腹10小时),于5.27日好转出院。

 

最后结果:

经长时间随访,患者肾功能部分恢复,多次检查提示肾脏慢性改变,小剂量PD维持(1.5%PD2,2000ml*2袋,每袋留腹12小时),脑出血后遗症主要表现为记忆力减退,肢体活动轻度减退,近期复诊再发出现MPO强阳性,无临床表现,目前免疫抑制治疗过程中。
患者PD过程中KT/V维持于1.8-2.0,一般情况稳定,日常生活无障碍。

 

一句话点评(经验或教训):

本案患者因受血管炎影响,血管脆性较高,出血风险高,APD治疗较RT治疗可明显降低出血风险,同时大大的降低的治疗费用,在减轻容量负荷及毒素清除较RT无明显差异,对患者的残肾功能保护更佳,故在患者脑出血后期治疗过程中及长期预后起了至关重要的作用。

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该患者当初CTX冲击其实最主要的病因是在于肺泡的广泛出血伴
发表于 2017-03-28 10:27:46
之前听一位大咖讲座,提到因为血管炎患者会出现全身系统血管受损。而腹膜透析恰恰是利用腹膜毛细血管进行水和溶质交换的,可能PD并不适合血管炎患者的治疗,但好像也没看到有这方面的确切证据。也有人提到血管炎患者因为血管通透性增高,多偏高转运状态,溶质清除会较好,但容量控制可能 会不佳。想听听寿主任的高见?
发表于 2017-02-16 15:14:43
有没有同道统计过,目前接受肾脏替代治疗的患者中,血管炎的比例有多少?最近听说了不少有关血管炎的报道,并且各种论坛中大家均反馈病房血管炎患者比例明显增加。不知道国外的数据如何,中国是否有特殊性?
发表于 2017-02-16 15:11:08
自从自动化腹透apd,在我们中心大规模常规开展以来,对于高危出血患者肾功能衰竭时的替代,或多脏器功能衰竭患者,我们的体会是:只要apd透析处方合理到位,无论是超滤量的需要还是毒素清除的效果,pd,apd不亚于hd,crrt。从卫生经济学的角度,从方便患者的角度,首选pd,实为明智之举。 树兰(杭州)医院 浙大国际医院 寿张飞
发表于 2017-02-12 16:23:45
这个病例的核心提示:出现肾功能不全,且伴有不明原因发热,全身酸痛关节痛等症状时,务请筛查血管炎相关抗体或其它系统性病变指标。此患者如能更早确诊血管炎,应该不会在这个时点进入透析及出现差点致命的并发症。 树兰(杭州)医院 浙大国际医院 寿张飞
发表于 2017-02-12 16:13:21
病理依据
发表于 2017-02-12 15:46:58
正是根据病例依据(口头快速报告,说有明显血管病)我们才予以冲击治疗的。当然后面的正式报告更多提示慢性硬化,这种状况下是否激素冲击,要根据临床实际综合判断。 有同行说,这个病例后续出现的脑出血等就是激素冲击的副作用,这个本人不敢苟同的。树兰(杭州)医院,浙大国际医院寿张飞
发表于 2017-02-12 15:45:54
我们当时选择冲击治疗的根本依据是患者存在广泛的肺泡出血
发表于 2017-03-27 11:32:40
血管病变
发表于 2017-02-12 15:46:18
个人认为:患者存在脑出血及消化道出血,无论是枸橼酸还是无肝素都会对凝血功能有影响,因为局部枸橼酸抗凝在实际操作中很容易低钙,低钙影响凝血,而无肝素时透析器或多或少清除或吸附有血小板,对凝血有影响,因此肾替代治疗应首选在床边完成腹膜置管行腹膜透析为主,容量负荷明显过重时,可选择CRRT治疗为辅,无肝素或者枸橼酸。复查ANCA指标,判断ANCA有无活动,目前出现脑出血和消化道出血考虑ANCA所致可能性大,好少有见到脑出血和消化道出血同发的吧,何况还有那么明显的一个ANCA血管炎在这里,所以激素应该冲剂治疗后维持量治疗,和联合血浆置换治疗,而不是减量或停用激素,其他使用静丙辅助治疗。控制感染也是关键。
发表于 2017-02-12 00:53:30

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