病例讨论
第五期经典病例:维持性血液透析患者的贫血都是肾性贫血吗?

病史概述

52 岁男性,主诉:泡沫尿、水肿 7 年,间断喘憋 5 年,加重伴头晕黑朦半年。

 

7 年前出现泡沫尿及双下肢水肿,外院查尿蛋白 3+、潜血-,彩超示双肾大小正常,血肌酐约 90umol/L,诊为「糖尿病肾病」。

 

6 年前复查尿蛋白 3+、血肌酐 110-120umol/L,血红蛋白 90-100 g/L,先后予「蔗糖铁、琥珀酸亚铁」治疗,血红蛋白无明显变化。

 

5 年前因「糖尿病视网膜病变眼底出血、继发青光眼」行眼科手术,术后无尿、水肿加重、喘憋,查血肌酐 180umol/L,右侧大量胸腔积液,予利尿及抽胸水治疗,后尿量增至 4000-5000 ml/日,但此后胸腔积液持续存在,反复查胸水原因不明。

 

4 年前血红蛋白 70-80 g/L,考虑为「肾性贫血」,予促红素 12000u/周,效果不佳。

 

3 年前水肿加重,伴喘憋、不能平卧,尿量约 2000 ml/日,复查血肌酐 200umol/L、血红蛋白 84 g/L,间断给予利尿治疗,呋塞米最多 2 g/日,但喘憋无好转,临时行血液透析 5 次后喘憋好转而停止透析。

 

半年前无明显诱因间断出现头晕、黑朦,尿量减少约 500 ml/日、间断喘憋,复查血肌酐 300umol/L,遂开始规律血透,每周 12 小时,血红蛋白迅速下降,最低达 37 g/L。

 

多次查便潜血阴性,予增加促红素剂量至 15000-18000u/周,每周输血 400 ml,在干体重达标情况下胸水仍持续存在。

 

发病以来,间断咳嗽,有时黄白粘痰,无皮疹、光过敏,无脱发、口腔溃疡,无低热、咯血,无腹泻、黑便,无骨痛、骨折。

 

既往 2-DM 22 年,血糖控制差,6 年前改为胰岛素治疗,6 年前右眼底出血,5 年前左眼底出血;HBP15 年,血压最高 180/90 mmHg;

 

幼年双侧腹股沟淋巴结炎,切开引流(具体不详)否认心脑血管疾病、否认肝炎结核病史、否认重大外伤手术史,反复输血史;经常服用保健药,否认烟酒嗜好,否认放射线及化学毒物接触史。

 

入院查体:

神清,精神稍弱,BP140/70 mmHg,睑结膜苍白,右肺中外带呼吸音消失,左肺呼吸音粗,未闻干湿罗音。

 

心界向左大,心率 76 次/分,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,无压痛。肝脾肋下未及。双下肢不肿,皮肤巩膜无黄染,未见瘀斑瘀点。

 

辅助检查:





 

反复胸水检查提示渗出液,但未能找到病原学证据或病理学证据。痰培养草绿色链球菌、奈瑟菌。

 

需要解决的问题:  

患者严重贫血的 原因是什么?   胸水如何处理?贫血与胸水有关吗?

 

入院后处理:

规律血液透析;

 

促红素18000u/周;输悬浮红细胞12次,每次2U;

 

免疫治疗:2012-4-28起始免疫治疗:泼尼松40mg Qd;骁悉0.5g Bid;血浆置换2012.5.18-5.23共三次,单次置换量4000ml;丙种球蛋白共50g,200mg/kg;

 

2012.6.15始抗痨治疗:异烟肼300mg Qd  2. 利福平450mg Qd  3.乙胺丁醇750mg Qd。

 

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轻链病、多发性骨髓瘤都要考虑,预后很差!
发表于 2017-03-28 10:20:51
患者胸水持续存在,即便干体重时也是如此。说明右肺或胸膜必有病变。这种病变持续多年,说明恶性的可能性不大。同时又存在肾衰不能解释的贫血,有糖尿病基础疾病,幼年有淋巴结炎史。我考虑,特殊感染的可能性大,比如结核。
发表于 2017-03-27 11:32:40
该患者怀疑为混合型贫血,不只有肾性贫血,还有免疫系统方面的贫血,我曾经遇到过这种病人,免疫系统有问题,最终使用促红素完全无效,使用免疫抑制剂才好
发表于 2017-03-27 11:32:40
我们原来收过一个类似的病人,不过最后证明是混合型冷球蛋白血症,患者用了激素和免疫抑制剂后,血色素明显回升,并结合血浆置换,效果很好。此患者自身免疫性溶血性贫血可能性较大。
发表于 2017-03-27 11:32:40
该患者考虑糖尿病肾病合并血液系统疾病,贫血为混合性贫血,多发性骨髓瘤似乎骨髓相不太支持
发表于 2017-03-27 11:32:40
患者一直没有血红蛋白尿也没有胆红素增高,没有肝脾肿大,症状与免疫性溶血不符合。考虑多发性骨髓瘤可能性大,不排除淋巴瘤。
发表于 2017-03-27 11:32:40
患者反复出现右侧胸腔积液,而且是渗出液,不除外炎症反应所致,考虑目前存在感染,慢性消耗不除外,建议进一步查感染性指标,必要时可应用免疫球蛋白
发表于 2017-03-27 11:32:40
患者属于ESA反应低下,Hb下降明显,贫血需要输血才能稍改善。可考虑存在自免性疾病,可能为抗体介导的纯红细胞再生障碍性贫血。
发表于 2017-03-27 11:32:40
1、贫血有肾性贫血的原因,但是血液系统受损导致的造血异常可能是贫血难以改善的更大的原因,患者虽然血常规中成熟红细胞呈缗线状,提示可能为多发性骨髓瘤,但是患者骨髓象示:浆细胞为6%(MM异常浆细胞数目一般),成熟红细胞未见缗线状排列,且血尿M蛋白阴性,故暂不考虑MM 2、直接抗人球蛋白实验阳性,且血中IgG升高,骨髓呈增生表现,血象上WBC及PLT多为正常,提示温抗体型AIHA,提示可能为自身免疫性溶血性贫血,但是温抗体型AIHA多为慢性血管外溶血,且患者贫血病史较长,临床多表现为黄疸、脾大,但是从查体上不太符合(不过实际临床表现并非需要完全贴合理论,所以综上,个人更倾向于AIHA) 3、胸水的原因可能为尿中排出的蛋白质过多(泡沫尿,尿蛋白3+)导致,故需从肾脏着手,减少尿蛋白的排出,增加优质蛋白的补充,胸水引流(因右肺呼吸音消失),必要时输注白蛋白 4、贫血和胸水有一定的关系,首先患者血中蛋白量少,胶体渗透压降低,其次长期贫血与高血压会导致心衰,患者出现心界向左大(考虑为高血压引起的左心室肥大),不知是否考虑代偿性左心衰,本人思维及知识有限,请各位赐教,向大家学习,谢谢……
发表于 2017-03-27 11:32:40
如果肾脏引起的胸腔积液一般是双侧,很少见于单侧,如果左心衰也容易左侧积液常见,该患者心脏增大,贫血性心脏病可能
发表于 2017-03-27 11:32:40

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