病例讨论
第十四期经典病例:多囊肾的患者如何选择肾脏替代治疗方案呢?

病史概述:患者,女,60岁,因“反复肉眼血尿8年,纳差,乏力1年,加重10天”入院,8年前因肉眼血尿在我院门诊诊断为“慢性肾脏疾病”“成人常染色体显性遗传性多囊肾”,当时血肌酐为210微摩尔/升,后血尿反复发作,检测血肌酐逐渐上升,近1年其出现纳差,乏力,近10天加重并时有恶心,门诊血肌酐为750微摩尔/升。病程中近1月偶有活动后心慌胸闷,偶有双下肢抽搐及皮肤瘙痒,尿量约1300毫升/日。

 

既往高血压病史10余年,近来血压控制不佳,波动在160-180/90-100毫米/汞柱,否认糖尿病史。查尿常规示:红细胞1000个/ul,蛋白2+,白细胞300个/ul;血常规示:HB 65g/l ; 血生化:肌酐750微摩尔/升,血钾4.9mmol/l, CO2-CP 15mmol/l, 钙1.8mmol/l,磷2.4mmol/l,白蛋白30g/l; ,UCG:左室大,肺动脉高压(轻度),心包积液(少量);EKG:窦性心律,ST-T变化;双肾B超示:多囊肾伴多发性结石(左肾190×100,右肾 180×90)。入院诊断:慢性肾脏疾病CKD5期,成人常染色体显性遗传性多囊肾,心功能不全(心功能III级),肾性贫血

 

需要解决的主要问题:
老年女性患者,ESRD诊断明确,有明显消化道症状及心功能不全表现,有替代治疗指征,替代治疗方式该如何选择?

 

处理经过: 
一般认为,由于增大的肾脏占据了腹腔内大部分空间,使有效的腹膜透析面积下降,而影响腹膜透析的效果,故当多囊肾病患者进入到终末期肾脏病阶段,首选血液透析(HD),而PD是相对禁忌证。但ADPKD患者易合并囊肿出血,出血具有自限性,而HD因需使用抗凝剂,可能增加出血风险性。该患者为老年女性,有反复肉眼血尿史,贫血较重,入院后有镜下血尿,血透后出血风险大,故权衡利弊后与患者行“右下腹低位腹膜透析置管术”。术后一周行小剂量1.5%的腹透液PD治疗,逐渐增加透析液量至2000毫升,白天q4h×3次,夜间干腹 。


最后结果: 
手术成功,术后无管周渗漏、透析管移位、透析液引流不畅等并发症,患者精神、食欲及心功能状态短时间内得到改善,血肌酐下降。行PD治疗2年,病情稳定,无腹腔感染及腹腔出血,尿量一日约800毫升,曾有2次肉眼血尿,持续约2天自行好转。随访期间,行彩超检查,未发现肾脏有明显的进行性增大。多次KTV及CCr,血色素指标及营养状况均达标。

 

置顶评论
敖翔博士:该病例最终选择了腹膜透析治疗,而且是安全有效的。也与既往的报道结果类似,能体现腹膜透析在多囊肾ESRD患者治疗中的优势。
发表于 2015-05-29
敖翔博士:2014年Clin Kidney J 上发表了一篇文章,对比了多囊肾的PD和HD的患者,发现肾脏大小并不影响多囊肾PD治疗的结局,多囊肾大肾脏也不是PD治疗的禁忌症。因此,对于多囊肾大肾脏,我们也可以考虑腹腔镜切除多囊肾或去除大囊肿,同时置入腹透管进行腹膜透析治疗。
发表于 2015-05-13
敖翔博士:多囊肾导致的终末期肾病,血液透析和腹膜透析都是可行的选择。在临床上,相对体积过大的多囊肾考虑到腹腔容积过小、疝的发生率及大囊肿及腹腔液体对腰椎的作用,更倾向于选择血液透析;其他情况下是可以选择腹膜透析的,而且预处理大的囊肿,合理调整单次注入腹透液量,使得腹膜透析在多囊肾患者中应用更为合理可行。APD从透析剂量和时间上的灵活性不失为更科学的一种选择。
发表于 2015-05-12
敖翔博士:对于多囊肾导致的终末期肾病,血液透析和腹膜透析都是可以选择的。多囊肾不是腹膜透析的禁忌症。有报道,多囊肾终末期肾病HD和CAPD治疗的比较,疗效二者无明显差异,但CAPD者出血并发症少于HD者。对于多囊肾终末期肾病,如果囊肿较大,可现行囊肿去顶术或囊液抽取注入硬化剂等处理,再行腹膜透析。在腹膜透析治疗过程中,根据具体情况调整每次注入腹膜透析液量或行APD治疗也是可行的。
发表于 2015-05-08
徐德宇医生:提一个很实际的问题,前面战友分析了这个病例实行血透和腹透的各自利弊。其中一个影响腹透选择的因素是担心腹腔容积不够,从而引起疝等一系列后果。 那么有没有好的方法可以在术前评估一下腹腔空间?比如这个患者的肾脏大小180-190mm左右,但是如果是280mm的呢?
发表于 2015-05-07
meinanshui:老年女性患者,ESRD诊断明确,有明显消化道症状及心功能不全表现,有替代治疗指征,替代治疗方式该如何选择?病史同上,目前该患者的需要肾脏替代治疗,移植当然是很好的,但是PKD患者移植容易发生感染,一般主张肾脏切除后移植。同时肾源的问题,也限制肾移植。其次是选择透析方式的问题,腹膜透析还是血液透析,针对患者尿量1300ml,双肾B超示:多囊肾伴多发性结石(左肾190×100,右肾 180×90)。我们以及国内外文献报道,我建议选择腹膜透析,可以保护残肾功能,早期CAPD存活率较HD好,出血风险小;同时CAPD对PKD囊肿肿大有抑制作用。PKD患者除非透析前就有疝气,或者有严重的心肺功能不全,肿大的肾脏进入盆腔,腹胀明显。故PKD不是CAPD治疗的禁忌症。
发表于 2015-05-06
敖翔博士:多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。 多囊肾发展至终末期肾病,可开始肾脏替代治疗。对于多囊肾终末期肾病透析方式的选择是存在争议的。多囊肾终末期肾病患者血液透析时由于抗凝剂的使用,可使肾囊肿出血加重,贫血不易得到纠正。肿大肾脏占据大部分腹腔,可能出现对大剂量腹膜透析液不耐受的现象;多囊肾腹膜透析患者腹疝的发生率较高,且容易出现肺部并发症,因而腹膜透析的应用也受到一定限制。因此在透析方式的选择上,可根据患者具体情况而定。对于反复出现囊肿出血者,可考虑选择腹膜透析,但腹膜透析分次剂量宜减少。
发表于 2015-05-04
徐德宇医生:cleaner_2008:来这里学习了,我所经受管过的多囊肾患者肾脏替代治疗血透居多,临床上并没有看见因抗凝而导致的频繁出血现象,反而多囊肾的病人肾性贫血反而更好控制一些。腹透没有试过,以后可以考虑试一试啊。
发表于 2015-05-06
发表观点
原来认为多囊肾是PD的相对禁忌症,其实现在这种观念己经开始改变,我院做了十几例,2L透析液灌入完全不受影响,残余肾功能保存时间较长,血性腹透液发生率低,腹膜炎发生率与常人也无区别,也有2例行腹透前曾在泌外行减压术,对腹膜透析无任何影响,如果肾脏巨大可以尝试囊肿穿刺及硬化剂的使用。
发表于 2016-02-05 21:14:39
pd虽然是相对禁忌症,但是无手术条件下,也可以考虑应用。
发表于 2015-06-04 09:06:24
个人意见:因患者目前残肾还可以,可首选腹膜透析治疗,因多囊肾患者临床观察到囊内出血、感染的发生率较高,血液透析应用肝素后此种症状明显增加;随着时间的延长,肾脏体积变大,腹腔容积变小,残肾消失,可再改血液透析治疗。
发表于 2015-06-01 21:54:59
多囊肾选择腹透还是血透最主要还是看患者本身条件及其耐受程度吧。毕竟本身那么大个肾脏,患者能接受腹围增加的程度都不一样。透析最主要的考虑的还是长期耐受。
发表于 2015-05-31 10:06:39
该病例最终选择了腹膜透析治疗,而且是安全有效的。也与既往的报道结果类似,能体现腹膜透析在多囊肾ESRD患者治疗中的优势。
发表于 2015-05-29 21:42:25
处理经过的第一句话不准确。已经有来自香港和法国等地的研究证明了多囊肾患者做腹透,有效腹膜面积并不减少,透析充分性也不受影响。
发表于 2015-05-29 19:14:15
我也看到过类似的报道。至于第一句话是否准确,那就是“仁者见仁,智者见智”了,我在接触PD的时候也听到过这种“理论”,不过我们看到的研究也更新了观点,给我们临床还是很有启发的。
发表于 2015-05-30 16:44:21
上周末参加一场学术会议,就这个问题和北京的医生有过沟通。他虽然没有明确给到建议,但说了一个他们的经验。说是他们行PD治疗的多囊肾患者,没有一例因腹腔容积不足出现透析不充分或者其他并发症的病例。它山之石,可以攻玉。
发表于 2015-05-29 17:20:49
多囊肾ESRD患者PD和HD的选择都是可行的,具体根据患者病情及自身意愿。该患者反复血尿,尿量基本正常,血肌酐750ummol/L,可优先考虑PD或APD治疗。
发表于 2015-05-17 11:12:40
如果患者选择HD,在其血尿期采用无肝素血透,是否可行?
发表于 2015-06-04 17:00:19

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