背景资料
Dalesio 等，在《Anesthesiology》2020 年 6 月刊的教育板块发表了题为《Airway Anatomy of an Adult with Hurler’s Syndrome》的病例报道 [1]，该病例是一位 19 岁的赫尔勒氏综合症（Hurler’s Syndrome）患者，麻醉中出现「无法气管插管」的紧急情况，最后采用纤维支气管镜引导下喉罩置入，文中用视频展示了此患者的气道解剖。
在保持自主通气的同时，纤维支气管镜通过喉罩观察气道情况，发现杓状会厌皱襞充血水肿 (视频 1,http://links.lww.com/ALN/C343)。将视野通过肿胀组织后，显示声带向前连合头侧突起。进入声门后，发现气管环之间的多糖沉积使得识别气管结构困难 (视频 2,http://links.lww.com/ALN/C344)。
视频 1
视频 2
专家点评
赫尔氏综合征是一种罕见的遗传疾病，其特征是缺乏 α-L-艾杜糖醛酸酶（α-L-iduronidase），导致软组织中糖胺聚糖的积累。如果不治疗，这些患者会出现严重的多系统功能障碍，导致气道阻塞、心肺衰竭，最终在 5 至 10 岁时死亡 [2]。如今的异体造血干细胞骨髓移植可有效的延长患者生存时间，越来越多的患者生存达第三个十年期 [3]。因此，成人赫尔氏综合征患者手术的案例越来越多。麻醉医师必须熟悉这种疾病中常见的气道改变，包括颈部短而不活动、鼻咽通道狭窄、颞下颌关节活动受限、巨舌、扁桃体肥大以及气管软骨内的组织充血。制定相应的气道管理计划，避免反复操作，提高成功率的同时减少围术期并发症。
气道问题所造成的医疗事故仍然是医疗索赔的主要问题之一。完备的气道管理计划和判断错误是造成病人损害的主要原因之一。研究结果显示，几乎 75% 的医疗索赔出自于医疗实践者的判断失误，而那些严重的后果（死亡或永久性脑损伤）本是可以避免的 [4]。
在「不能插管又无法供氧」的情况下，所有困难气道管理的指南，都建议首选放置喉罩进行通气，但实际情况是，有 26% 的病例并没有尝试喉罩 [5]。此外，在多次长时间尝试气管插管后，麻醉人员会犹豫是否该进行手术；外科医生不愿进行气管切开术，或根本无法提供气管切开术，也常常导致手术取消。未配备困难气道器械车也是造成麻醉人员无法应对突发困难气道的明确愿意之一。除此之外的原因还包括了，没有或不充分的表面麻醉；表面麻醉引起气道梗阻；过度镇静导致自主呼吸障碍等。总体来看，气道管理计划不完备是一个核心问题。术前必须进行多方位的气道评估，不仅要预测插管困难，还要评估通过面罩或声门上气道通气困难和误吸的风险。如果预测气道管理有困难，在确保气道安全之前不应进行全身麻醉。
ASA 实践指南中包含了一个困难气道的预案，建议麻醉师考虑基本管理选择的相对优点和可行性：
1. 清醒插管与全麻诱导后插管的比较
2. 无创技术与有创技术在初始插管方法中的比较
3. 视频喉镜作为插管的初次尝试方法
4. 保持和消除自发呼吸
当然，仅掌握指导方针并不足以解决这些问题：技能和判断是基本要素。例如，纤支镜被认为是最可靠的气管插管工具，但要实现平稳插管需要相当的技能和知识。然而，由于视频喉镜的广泛应用，在难度较低的病例中不需要清醒插管，导致该技术的实践减少，在遇到气道困难的患者时我们清醒插管的技巧熟练程度并不如过去了。这是一个值得大家深思问题并重视的问题。
参考文献
1. Dalesio, N.M., et al., Airway Anatomy of an Adult with Hurler's Syndrome. Anesthesiology, 2020. 132(6): p. 1557.
2. Sjogren, P., T. Pedersen, and H. Steinmetz, Mucopolysaccharidoses and anaesthetic risks. Acta Anaesthesiol Scand, 1987. 31(3): p. 214-8.
3. Aldenhoven, M., J.J. Boelens, and T.J. de Koning, The clinical outcome of Hurler syndrome after stem cell transplantation. Biol Blood Marrow Transplant, 2008. 14(5): p. 485-98.
4. Ard, J.L., Jr., A. Bekker, and A.K. Frempong-Boadu, Anesthesia for an adult with mucopolysaccharidosis I. J Clin Anesth, 2005. 17(8): p. 624-6.
5. Joffe, A.M., et al., Management of Difficult Tracheal Intubation: A Closed Claims Analysis. Anesthesiology, 2019. 131(4): p. 818-829.
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