Mayo Clinic/Renal Pathology Society Consensus Report on Pathologic Classification,Diagnosis, and Reporting of GN
背景:
目前,肾小球肾炎的分类和病理报告并未标准化,这不利于患者的治疗,也限制了不同机构间数据的对比,妨碍了多中心临床及基础研究。2015年2月20日,肾脏病理学家和肾脏病专家齐聚梅奥诊所,以病因/发病机制为基础建立肾小球肾炎的分类及诊断体系,使肾小球肾炎的肾脏活组织检查报告标准化。该会议由肾脏病理学会授权,梅奥诊所承办。
共识:
一、指南:肾小球肾炎分类
肾小球肾炎是一类以肾脏固有细胞增殖和/或白细胞浸润为特征的肾小球细胞增多性疾病。根据病因/发病机制的不同,可以把肾小球肾炎分为五类:
1. 免疫复合物型肾小球肾炎:如IgA肾病、狼疮性肾炎、感染相关性肾炎和有多克隆免疫球蛋白沉积的纤维样肾小球病。
2. 寡免疫复合物型肾小球肾炎:如MPO-ANCA相关性肾小球肾炎、PR3-ANCA相关性肾小球肾炎和ANCA阴性的肾小球肾炎。
3. 抗基底膜肾小球肾炎:anti-GBM肾小球肾炎
4. 单克隆Ig型肾小球肾炎:如单克隆免疫球蛋白沉积病、有单克隆免疫球蛋白沉积的增殖性肾小球肾炎、免疫触须样肾小球病和有单克隆免疫球蛋白沉积的纤维样肾小球病。
5. C3肾病:C3肾炎和致密物沉积病。
二、指南:肾脏活组织检查报告基本框架
基本报告内容应包括9个部分:标本类型、诊断(包括主要诊断和次要诊断,如果适用)、意见、临床数据、标本概述、光镜检查描述、免疫荧光检查描述、电镜检查描述和附录(特殊检查发现)。
三、指南:主要诊断的命名方法(以IgA肾病为例)
要诊断应由下述3~4个项目按顺序组成:
1. 病种或病因/发病机制(如果无法确认病种) :IgA肾病
2. 小球损伤类型:弥漫性系膜、局灶节段性毛细血管内增生和硬化性肾小球肾炎
3. 分级和/或评分,如适用:牛津分级: M1 E1 S1 T1
4. 疾病相关的其他特点:局灶球性硬化(20%),中度肾小管萎缩和间质纤维化(30%)和轻度的动脉粥样硬化和玻璃样变性。
四、指南:次要诊断
次要诊断应包括除主要诊断外的共病,如合并存在的肾小球疾病:糖尿病肾小球硬化,薄基底膜肾病。此外,与主要诊断无关的小管间质病变或血管异常,如药物引起的间质性肾炎,急性肾小管损伤,动脉栓塞性疾病等,也应该作为次要病诊断列出。
五、指南:注解
在“注解”栏内,应汇总肾活检的病理发现并讨论其意义,以及其与临床表现的关系。若需要,可以就病理发现进行鉴别诊断的讨论,如哪些是支持或不支持诊断。若相关,还需解释分级或评分的依据,疾病的预后和肾移植后复发的风险。主要的参考文献可以添加在这一栏里。
六、指南:临床数据
应在病理报告中回顾由提供活检标本的肾科医生提交的临床数据,如年龄、性别、种族、急性肾脏病还是慢性肾脏病、肾活检指证(例如,血尿、蛋白尿、肌酐升高、或其他:如为判断预后的活检)。相关的临床症状/体征(如乏力、水肿、气短、咯血、皮疹、感染等),共病(如糖尿病、高血压、淋巴细胞增殖性疾病),简要的用药史,家族史以及实验室检查(如血肌酐、尿检结果、24小时尿蛋白、免疫学检查、肝炎病毒血清学检查等)均应列出。
七、指南:标本概述(肉眼所见)
记录送检组织的数目和大小以及进行光镜、免疫荧光和电镜检查的送检组织所用的固定液若送检标本的保存有问题的,须记录在案。若送检光镜及电镜的标本来源于同一瓶子(如福尔马林),也须记录在案。
八、指南:光镜检查发现
应从肾小球、肾小管及间质、血管三方面进行描述。
肾小球
肾小球数目,包括:全球性和局灶性硬化以及呈缺血改变的肾小球数目
病变类型:局灶性 VS.弥漫性,节段性 vs. 球性
细胞增生:系膜性,毛细血管内或渗出性
新月体形成:数目/百分比,类型(细胞性,纤维-细胞性,纤维性),面积(节段性或环状体)
纤维素样坏死和核碎裂
wire loops,假(透明)微血栓和纤维性血栓
系膜基质增宽和系膜溶解
肾小球基底膜增厚/变薄,双轨征,以及其他基底膜病变(如,钉突形成)
肾小球基底膜断裂
鲍曼氏囊破裂
肾小管及间质
间质炎症:浸润的位置及类型
管型,结晶和囊肿
急性小管损伤
小管基底膜异常
萎缩:无,轻,中,重
血管
动脉炎,栓塞,血栓形成
动脉硬化和小动脉硬化:无,轻,中,重
九、指南:免疫荧光检查发现
优化的免疫荧光染色方案应该包括:IgG、IgM、IgA、C3、C1q、纤维蛋白原、白蛋白、κ及λ轻链染色,在报告中,应从肾小球、肾小管、间质以及血管这几个部位分别描述免疫荧光沉积情况。
肾小球数目,包括出现全球性硬化的肾小球个数或出现其他异常的肾小球数
沉积的强度:阴性、±、1+、2+、3+
沉积的形状:颗粒状、线状、假线样、模糊团块状
沉积的位部位:局灶性或弥漫性分布;节段性或全球性分布;肾小球系膜区,肾小球毛细血管袢,或两者都有
间质和肾小管基底膜沉积:如果有
在节段性硬化的区域中常出现C3和IgM节段性沉积:肾小球局部出现团块状沉积
内参:白蛋白在肾小管基底膜和肾小球基底膜沉积,血管内C3沉积,肾小管内多克隆IgA管型
十、指南:电镜检查发现
电镜检查在肾小球疾病诊断中起关键作用,有数据表明,20%肾活检标本必须做电镜检查否则不能确诊,而其中基本都是肾小球疾病。对于第一次做肾活检的标本,推荐送检部分肾皮质标本做电镜检查。
电镜检查的肾小球数目,包括出现全球性硬化的肾小球个数或出现其他异常的肾小球数
肾小球沉积:部位、类型、数量、大小、超微结构
肾小球基底膜:结构、薄/厚、分层、缺血性改变、断裂
内皮:窗孔结构、肿胀、管网状内涵物
系膜基质:正常/增多、系膜溶解
系膜细胞:正常/增多
足细胞:足突是否完整保存或融合(%)、蛋白重吸收颗粒、微绒毛改变
毛细血管腔内/鲍曼氏囊腔内白细胞/血小板/纤维蛋白
小管上皮和基底膜的异常:如果适用
推荐理由:
梅奥诊所/肾脏病理学会发布了关于肾小球肾炎病理分类、诊断以及报告的共识,以病因/发病机制为基础建立肾小球肾炎的分类及诊断体系,使肾小球肾炎的肾脏活组织检查报告标准化。