病例讨论
第四十八期经典病例:难治性膜性肾病伴 AKI,替代治疗方案如何选?

病例概述:

患者女性,27岁。2005年底无明显诱因出现双下肢浮肿,查24h尿蛋白4~5g。于金华中心医院诊为NS,给予强的松50mg qd po治疗,效果不理想。2006年初加CTX冲击治疗,累计总量7.8g,尿蛋白一度转阴,后尿蛋白逐渐上升,2009.2查24h尿蛋白3.36g。

 

2009.2.23于浙江省东阳市中医院行肾穿,病理提示不典型膜性肾病。光镜:33个小球,弥漫性GBM增厚,节段双轨。节段性MC轻度增生,MM轻度增多,肾间质少量纤维化,少量淋巴细胞、单核细胞浸润,个别肾小管萎缩,部分肾小管上皮细胞浊肿、颗粒变性、蛋白管型,小血管未见明显病变,免疫荧光示满堂亮,IgA++, IgG+++, IgM+,C3++,C1q++,C4+。未做电镜。自身抗体阴性,免疫球蛋白加补体正常,血常规正常。

 

肾穿后再次予强的松50mg联合CTX 0.6/qm,科素亚50mg qd po治疗,尿蛋白逐渐减少,至2010年10月8日停服强的松,第二疗程CTX总量4.8g,患者尿蛋白转阴。2012年7月因尿路感染后,出现少量蛋白尿,24小时尿蛋白在0.5~0.8g之间,予中成药治疗,具体不详,长期随访。2014年5月感冒后出现尿蛋白增多,24h尿蛋白2~3g之间。2014.6.6,瑞金医院,肝肾功能:Scr 44.5umol/L,BUN 4.19mmol/L,Ua 333umol/L,白蛋白20g/L,24小时尿蛋白3978mg。患者来我院寻求中医治疗。

 

此后患者数次入住我科,予肝素、尿激酶、低分子肝素、科素亚100mg qd+中医综合方案治疗。效果仍不佳,24h尿蛋白维持在3~5g之间。白蛋白24~29 g/L之间。

 

2015年7月血清白蛋白降低至<20g/L,予强的松40mg qd po治疗,效果不理想,至2016年4月6日,强的松减量至10mg/d,加用骁悉750mg bid po,后因肝酶升高,骁悉减量至500mg bid po,并改为强的松龙10mg qd po。

 

2016.11.12,HGB103g/L,白细胞、血小板正常,Scr 39.6umol/L,抗核糖体抗体+,抗ds-DNA,抗ANA,抗SM抗体均阴性。2016年12月2日24小时尿蛋白4513mg,白蛋白19.6g/L,改为强的松龙10mg/d+硫唑嘌呤50mg bid po。

 

2016年12月末,不洁饮食后出现呕吐、腹泻。给予适量补液、支持治疗。2017.1.6,Scr 91.6umol/L,ALB 11.6g/L。ANA1:100阳性,余自身抗体阴性。HGB 96g/L,白细胞、血小板正常。停用硫唑嘌呤,予甲强龙40mg qd静滴3天,后改为强的松龙35mg qd po。

 

2017年1月末合并肺部感染,血清肌酐上升至228umol/L,出现尿少、周身浮肿,双侧胸水、腹水、少量心包积液,侧腹水124mm,逐渐出现胸闷、气短症状。抽腹水2次,总量7000ml。2月7日起予CRRT治疗共4次,总计超滤10.2L,尿量仍400~600ml/d,此时体重较加重前仍增加约14kg。末次CRRT后Scr 140umol/L。

 

讨论:

难治性膜性肾病伴 AKI,替代治疗方案如何选?

 

治疗过程:

2017 年 2 月 27 日行腹透置管术,术后予 1.5%PD4 500 ml 冲腹,放腹水 1000 ml/d。第 5 天起予 1.5%PD4 1000 ml q2 h×4 次/d,并予强的松龙 30 mg/d+留可然 2 mg bid 治疗。患者水肿症状明显改善,肌酐恢复正常,激素逐渐减量。

 

2017.11.6,Scr61.8uM,ALB 38.9 g/L。24 小时尿蛋白 1024 mg/2100 ml。

 

2017 年 11 月 7 日拔除腹透管。

 

现随访中,强的松龙 10 mg/d+留可然 1 mg bid+中药治疗。病情稳定。

 

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大家好,病人目前存在的主要问题是尿少,高度水肿伴浆膜腔积液,短期内血清肌酐升高,经腹腔穿刺放腹水及床旁血液透析滤过治疗效果不理想。临床上需要做出的决策包括,1,是否需要进行肾脏替代治疗?需要的话是继续进行CRRT治疗还是选择其他的血液净化治疗方式?2,是否需要调整激素及免疫抑制剂?如何调整?请大家各抒己见。
发表于 2018-05-21 16:29:21
继发性肾脏损害?原发病考虑什么呢? AKI出现肾功能异常,少尿、必须考虑肾脏替代治疗时,一般情况下都会选择CRRT治疗,但近期越来越多的证据也支持可以采用腹透治疗,特别是在急性病变、肾功能可能恢复的情况下,PD治疗可以最大程度的保护残余肾功能。在替代治疗的基础上,积极控制感染,治疗并发症,在替代治疗保驾护航之后给予半量激素和免疫抑制剂治疗,密切监测吧!
发表于 2018-05-22 16:35:49
可以重复肾穿刺,再次确定病理类型,根据结果给予免疫抑制剂!目前患者低蛋白血症;,容量不足,可以考虑继续床旁血滤治疗.j
发表于 2018-05-14 12:19:39
肯定不会选择腹透,继续输蛋白抗感染,查pla2r,浮肿改善后根据pla2r值选择是否用美罗华。 疑惑是莫非使用龙华的膜肾汤出现了奇迹?
发表于 2018-05-11 22:25:55

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