现病史:患者,男性,59岁,因“发现多囊肾12年,血肌酐升高5年余,间断发热3月余“于2015年4月5日收住肾内科。
患者于2003年5月在我院体检,当时查腹部B超提示:肝脏多发囊肿及肾脏多发囊肿,考虑“多囊肾病”可能,当时查肾功能无明显异常,嘱其定期复查,患者未予重视。2010年3月患者再次于我院体检,血肌酐达190+umol/L,同时伴血压升高,尿检无明显异常。给予降压、保肾等对症处理,效果不明显,血肌酐缓慢升高。2013年患者因“急性下壁心梗”我院急诊就诊,期间查肾功能提示血肌酐409umol/L;腹部B超:肝脏符合多囊肝样表现,双肾符合多囊肾样表现。诊断为“急性下壁心梗、多囊肾 肾功能不全”,考虑患者肾功能较差,未予支架植入,给予抗凝、扩管、抗血小板等对症处理。后患者每2-3月复查一次肾功能,血肌酐进行性升高。
2014年12月11日患者无明显诱因下出现发热,稍感畏寒,无腹痛、腹胀,无腰酸、腰痛,无肉眼血尿,体温最高达39.2℃,外院就诊,查血常规:白细胞6.27×10∧9/L,中性粒细胞%76%,红细胞3.02×10∧12/L,血红蛋白90g/L,血小板156×10∧9/L。肾功能:尿素氮23.2mmol/L,血肌酐773.6umol,血钾4.8mmol/L,尿酸523umol/L。收入院给予抗感染等对症治疗;并于2014年12月23日行左前臂动静脉内瘘成形术,期间间断高热,行血培养检查,无阳性结果。先后给予头孢替安、阿奇霉素、甲硝唑等抗感染治疗,病情反复,先后三次以“发热待查”收入院予抗感染治疗。术后2月,予规律血液透析治疗。2015年3月23日患者患者再次出现发热,我院急诊就诊,查血常规:白细胞13.61×10∧9/L,中性粒细胞%83%,红细胞2.91×10∧12/L,血红蛋白81g/L,血小板162×10∧9/L。急诊先后给予头孢替安、帕珠沙星、甲硝唑、拜复乐等抗感染治疗,效果不佳。
2015年4月4日行腹部CT检查:多囊肾(部分出血、钙化),多囊肝。2015年4月5日收入我科进一步治疗。
既往史:有高血压病史10余年,曾口服拜新同控制血压,自诉血压控制尚可,近1月出现血透中血压较低,停用降压药物,现血压波动在100-120/65-80mmHg,“白癜风”病史2年,未予治疗,2013年因“下壁心梗”收入我院对症治疗,否认“糖尿病”病史,其姐姐为“常染色体显性遗传性多囊肾“。
入院后查体:神志清,精神萎,消瘦明显,慢性病容,血压120/75mmHg,双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿性啰音,心率87次/分,律齐,腹稍膨,可触及明显囊性包块,界限清,全腹无压痛及反跳痛,双下肢轻度凹陷性水肿;神经系统查无特殊。
辅助检查:尿常规示:红细胞计数(仪器)0.3个/HP,蛋白2+,白细胞计数(仪器)3.5个/HPl; 血常规:白细胞10.84×10∧9/L,中性粒细胞%76.5%,红细胞3.01×10∧12/L,血红蛋白84g/L,血小板190×10∧9/L; 血生化:肌酐649umol/L,血钾3.9mmol/l,CO2-CP 18mmol/l,钙2.13mmol/l,磷1.18mmol/l,白蛋白32g/l。胸部CT平扫:肺气肿,两肺轻度间质性改变,心脏增多,请结合临床;双肺少量积液。肾脏CT平扫:多囊肝/多囊肾(部分出血、钙化),较前2015-02-12相仿;腹水;双侧少量胸腔积液。
入院诊断:慢性肾脏病5期 成人常染色体显性遗传性多囊肾;多囊肾出血(囊内)伴感染;冠状动脉粥样硬化性心脏 心功能III级,高血压病3级(极高危组);白癜风。
需要解决的主要问题:患者诊断明确,老年男性,已行肾脏替代治疗,此次入院主因为反复发热,抗感染治疗无明显疗效。一般认为,由于增大的肾脏占据了腹腔内大部分空间,使有效的腹膜透析面积下降,而影响腹膜透析的效果,故当多囊肾病患者进入到终末期肾脏病阶段,首选血液透析(HD),而PD是相对禁忌证。
但ADPKD患者易合并囊肿出血,出血具有自限性,但HD因需使用抗凝剂,可能增加出血风险性。该患者经门诊及急诊检查、治疗,发热仍反复,入院后一系列检查排除了呼吸系统、泌尿系统、结核、血液系统等等一系列可能引起的发热,经全院会诊,仍考虑多囊肾囊内出血合并感染的可能性大,那么对于该患者后续如何治疗?
处理经过:入院后予完善相关检查,排除呼吸道、消化道等细菌感染,除外结核、感染性心内膜炎等,先后给予美洛西林钠舒巴坦钠+甲硝唑,美罗培南抗感染,调用美罗培南后1周,体温渐降至正常,期间患者因心功能较差,曾伴循环不稳定,经全院会诊,介入科建议行肾动脉栓塞治疗,考虑患者病情不稳定,患者家属要求暂缓,后予CRRT治疗,患者病情渐稳定,体温正常一周后出院。
最后结果:患者经积极抗感染,营养支持及对症处理,多囊肾囊内出血及感染得到控制,血压稳定,贫血及营养状况改善,出院后继续规律血液透析治疗。
一句话点评(经验或教训):CAPD亦为治疗ADPKD肾衰竭患者的安全、可行有效的方法,肿大的肾脏并未影响PD的治疗效果。特别是老年、合并心血管疾病、外周血管病变难以建立动静脉内瘘及反复血尿的此类患者可首选PD治疗。