病例讨论
第五十五期经典病例:腹膜透析患者伴多关节疼痛的原因及处理

主诉:维持性腹膜透析 6 年,间断发热伴多关节痛 1 年加重半月

 

现病史:

女性,27 岁,6 年前因「系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎」就诊于河北医科大学第三医院,查血肌酐达 946ummol/L,诊为「慢性肾衰竭尿毒症期,狼疮性肾炎」,行腹膜透析置管后开始行维持性腹膜透析治疗。在我院腹透门诊规律随访。近 1 年患者无明显诱因间断出现发热,每月发生 1 次,体温波动于 37.5-38℃,伴肩关节、膝关节、肘关节疼痛,关节无红肿,肘关节处可触及皮下肿物,活动度好。查血象增高,血白细胞波动于 12-19×109/L,中性粒细胞 80-90%,CRP 增高 17-80 mg/L。应用解热镇痛药症状可缓解。半个月前患者感冒后出现发热体温最高 37.8℃,伴膝关节、肘关节、肩关节疼痛,无关节红肿。肩关节活动稍受限,双下肢可触及多个皮下结节样肿物,大小约 0.5-1.0 cm,质韧,可活动,伴触痛,无皮肤红肿、与周围组织无黏连。患者为求进一步诊治入院。

患者近 6 年来定期腹膜透析随访,测 Kt/V 2.0 左右,血钙 2.3-2.6 mmol/L,血磷 1.6-2.4 mmol/L,iPTH 100-375pg/ml。间断口服碳酸镧、司维拉姆等药物,效果不佳。1 年前拍片可见肩关节、髋关节周围及下肢皮下有不规则钙质沉积。患者近 1 年来,每日尿量不足 50 ml。

 

既往史:系统性红斑狼疮病史 13 年,目前口服泼尼松 10 mg /早。长期口服拜新同、替米沙坦等降压药。

 

个人史及家族史:患者未婚,家族史个人史无特殊。

 

查体:T 36.0℃,P 86 次/分,R 20 次/分,Bp 127/87 mmHg,慢性病容,轻度贫血貌,全身皮肤可触及多个皮下结节,肘关节、双下肢为著,大小约 0.5-1.0 cm,质韧,可活动,伴触痛,无红肿。睑结膜稍苍白,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音,心前区无隆起,心界轻度向左下扩大,心率 86 次/分,律整,二尖瓣听诊区可闻及 3/6 级收缩期吹风样杂音,腹软无压痛,肝脾未触及,双下肢无水肿。

 

实验室检查:

v  血常规: 白细胞 7.9×109/L、中性:83.14%,血红蛋白:108 g/L,PLT 285×109/L。

v 生化全项: 白蛋白:33.65 g/L、肝功能正常,尿素:15.60 mmol/L、肌酐:867.53umol/L、钙 2.48 mmol/L、磷 2.99 mmol/L,碱性磷酸酶 60U/L,C 反应蛋白:85.14 mg/L。

v  iPTH 406pg/ml。

v  血沉:76 mm/h。

v 补体 C3、C4 水平正常,ANA 1:100,dsDNA1:40。

 

辅助检查

肘关节正侧位 X 线片:双侧肘关节组成骨骨质疏松,关节面可见骨质硬化,软组织内可见团状高密度影。(图 1)

胫腓骨正位 X 线片:双胫腓骨骨皮质完整,未见明显骨质破坏,关节对应可,周围软组织内可见多发斑点状高密度影。(图 2)

腹部正位片:髋关节附近软组织可见团装高密度影。(图 3)

心脏彩超:左室 EF61%,左室舒张功能减低。心脏各瓣膜未见明显钙化。

甲状旁腺超声:右侧甲状旁腺区可见实性低回声结节,于甲状腺右叶下极下方结节,大小约 1.4×0.7 cm,右叶中下段背侧结节,大小约 0.5×0.3 cm,左侧甲状旁腺区可见实性中等回声结节,左叶下极下方结节,呈分叶状,范围约 1.4×0.5 cm,另于左叶上极上方背侧结节大小约 0.6×0.4 cm,CDFI:可见丰富血流信号。考虑甲状旁腺腺瘤样增生。

甲状旁腺静态核素显像:静脉注射 99mTc-MIBI 15 min 及 2 h 分别行甲状旁腺双时项显像,15 min:甲状腺双叶显影,甲状腺右叶下部可见团块状放射性浓聚影。2 h:甲状腺双叶放射性明显减淡,甲状腺右叶下部团块状放射性浓聚影依然清晰。

 

诊断:

1. 慢性肾衰竭 尿毒症期 维持性腹膜透析 CKD-MBD 继发性甲状旁腺功能亢进

2. 关节痛原因待查

3. 系统性红斑狼疮 狼疮肾炎

 

讨论问题:该患者关节痛的原因及处理?

 

图 1

 

图 2

 

图 3

 

治疗及随访经过:患者存在关节周围瘤样钙化,钙磷紊乱难以用药物控制,甲状旁腺腺瘤样增生,静态核素现象结果提示功能亢进的甲状旁腺。患者关节疼痛可能与关节周围钙化相关,故经与患者沟通,并在充分术前准备下行行甲状旁腺全切+左前臂自体移植术。后行皮下结节活检。术后患者 PTH 下降至 32pg/ml,血磷下降至 1.6 mmol/L,血钙维持于 2.0-2.2 mmol/L。皮下结节活检结果示:纤维组织组织增生伴钙化,钙化周围可见多核巨细胞浸润(图 1)。

术后患者关节痛显著好转,皮下肿物逐渐缩小。术后未再出现间断发热。复查 X 光片,关节周围瘤样钙化明显减轻或消失(详见图 2-4)。

 

图 1  皮下结节活检(箭头示多核巨细胞)

 

 

术前                                              术后半年

图 2

 

图 3

 

图 4 

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从这个病例可以看到对CKD-MBD的患者,患者的PTH水平不是太高,针对它的治疗效果非常好,所以指南要知道但不是死搬硬套
发表于 2019-02-22 14:42:43
首先考虑CKD一MBD,治疗上先降磷,予盖平治疗,也可考虑使用创伤小的甲状旁腺射频消融术
发表于 2019-02-13 10:38:59
考虑CKD-MBD,可以先给予西那卡塞治疗,给予术前评估,必要时行甲状旁腺切除术。
发表于 2019-01-30 18:26:51
第一不能除外狼疮活动。激素的用量及减量情况?环磷酰胺的累积量多少克? 第二患者为青年女性,饮食控制欠佳,高磷血症明显,继续给予降磷治疗。停钙剂口服。可以试试西那卡塞,检测血钙情况。 第三是否有必要行骨活检,明确骨质情况。
发表于 2019-01-30 16:36:51

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