病例讨论
第三十四期经典病例:ANCA相关性血管炎肾损害诊治方案该如何制定?

作者:祝敏  浙江省杭州市 树兰(杭州)医院

 

病史概述:

 

患者,女性,50岁,因“尿检异常2年余,肌酐升高伴乏力、纳差1月”于2016.3.24入院。

 

患者发现尿隐血阳性2年(具体不详),肾功能正常。 1月前患者因“感冒”,出现乏力、纳差,伴恶心不适,辅助检查:血红蛋白65g/L,尿隐血3+,尿蛋白2+,血肌酐583.5umol/L,尿素氮18.62mmol/L,当地医院诊断为“慢性肾脏病5期 肺部感染”,予以抗感染、对症护肾、控制血压治疗,未见明显改善,血肌酐进行性升高,2016.3.24来我院就诊。

 

查体:

 

神清贫血貌,血压123/72mmHg,呼吸28次/分,双肺可闻及明显湿性啰音,心率100次/分,双下肢轻度凹陷性水肿。

 

化验pANCA:1:10,MPO:18.8U/ml,明确诊断:ANCA相关性血管炎,肾功能受损为血管炎相关,同时存在肺部感染,重度贫血等,出现痰中带血。

 

给予对症美罗培南抗感染、EPO及铁剂纠正贫血(过程中输入去白红细胞2次)、奥美拉唑保护消化道治疗及MP 240mg冲击治疗3天,后逐渐减量(MP 160mg*3天后改为40mg维持),经对症护肾处理后患者肾功能恢复不佳,尿量200ml/24H,逐渐出现容量超负荷表现(影像学心影增大,顽固性高血压、重度浮肿等),血钾常高于正常高限,对症降钾处理效果不佳,同时出现纳差、呕吐等高毒素反应。

 

4.6日予以肾脏穿刺,病理结果:表现符合慢性硬化性肾炎改变。

 

于4.24日凌晨突发头痛、躁动、呕吐不适,急查头颅CT提示颅内出血,急剧进展为昏迷状态,氧饱和度维持于60%-90%之间,遂给予气管插管,入ICU治疗,同时患者出现消化道出血、肺水肿伴出血症状。

 

问题:

1. 是否需要进行肾脏替代治疗,作为主诊医师的您,选择的理由是什么?

 

2. 继续治疗原发病同时,如何将透析进行下去?

 

 

处理经过:

入院后完善相关检查,结果提示pANCA:1:10,MPO:18.8U/ml,明确诊断:ANCA相关性血管炎,考虑目前肾功能受损为血管炎相关,同时存在肺部感染,重度贫血等并发疾病,出现痰中带血。

 

给予对症美罗培南抗感染、EPO及铁剂纠正贫血(过程中输去白红细胞2次)、奥美拉唑保护消化道治疗及MP 240mg冲击治疗3天,后逐渐减量(MP 160mg*3天后改为40mg维持),经对症护肾处理后患者肾功能恢复不佳,尿量200ml/24H,逐渐出现容量超负荷表现(影像学心影增大,顽固性高血压、重度浮肿等),血钾常高于正常高限,对症降钾处理效果不佳,同时出现纳差、呕吐等高毒素反应,因患者家属未能接受长期透析准备故于2016.3.31给予临时血透管置入行血液透析治疗,待病情稳定后于4月6日予以肾脏穿刺。

 

肾穿报告:光镜:送检肾穿组织2条,可见肾小球13个,其中11个球性硬化,2个节段性硬化,肾小管上皮细胞肿胀变性,多灶肾小管萎缩,肾间质纤维组织增生(30%),慢性炎细胞浸润较少(<10%);特殊染色未见明显异常;电镜:肾小球硬化,周围可见大量束状纤维组织。结果提示:病理表现符合慢性硬化性肾炎改变。

 

经治疗后患者肺部感染控制可,但仍存在咳血症状,考虑出血性肺泡炎存在,为控制血管炎进展于4月9日给予CTX 0.6/0.4冲击治疗,同时给予免疫球蛋白辅助治疗,患者痰中带血症状消失,肺部CT提示肺部症状好转明显,治疗过程中持续给予患者及其家属透析宣教,加之患者肾功能有轻度改善,尿量较入院有增多,为更好的促进患者自身肾功能恢复及保护目前残肾功能,经与患者及家属沟通后于4月11日更换肾脏替代治疗为腹膜透析,短时间内病情维持稳定。

 

后患者再发出现肺部感染,自身管理不佳导致容量超负荷,血压控制不佳,于4.24日凌晨突发头痛、躁动、呕吐不适,急查头颅CT提示颅内出血,急剧进展为昏迷状态,氧饱和度维持于60%-90%之间,遂给予气管插管,入ICU治疗,同时患者出现消化道出血、肺水肿伴出血症状,故给予静脉营养支持,同时给予抗炎、PPI抑酸、压宁定持续泵入控制血压,考虑ANCA活动,但患者目前存在免疫抑制禁忌,暂缓处理,患者重度出血风险,行CRRT治疗风险较高,目前腹透管留置,考虑到ICU多重耐药菌较多存在,为减少感染风险及加强超滤减轻容量负荷更改手工腹透为APD治疗(1.5% PD2,每次1500ml,留腹2小时,维持治疗),超滤量每天维持余2500-3000ml,肌酐维持于250-364umol/L之间,患者浮肿缓慢消退,血压控制平稳,消化道出血症状消失后继续给予MP冲击治疗。

 

后患者肺部感染及出血症状明显改善,呼吸机脱机成功,自主意识恢复,容量评估可,于4月30日转出ICU继续入普通病房进一步治疗。于普通病房中继续行APD治疗,方案更换为1.5% PD2,每次1800ml,共3周期,末次留腹1800ml,日超滤量维持于1000-1500ml,尿量维持于700-1000ml,血肌酐维持于200-300umon/L,肢体活动缓慢恢复,过程中发生漂管一次,手法复位成功,后多次复查MPO、PR3转阴,可于家属搀扶下行走,肺部感染控制佳,尿量维持于700ml左右,腹透方案由APD调整为CAPD(1.5%PD2,2000ml*2袋,白天留腹6小时,2000ml*1袋,夜间留腹10小时),于5.27日好转出院。

 

最后结果:

经长时间随访,患者肾功能部分恢复,多次检查提示肾脏慢性改变,小剂量PD维持(1.5%PD2,2000ml*2袋,每袋留腹12小时),脑出血后遗症主要表现为记忆力减退,肢体活动轻度减退,近期复诊再发出现MPO强阳性,无临床表现,目前免疫抑制治疗过程中。
患者PD过程中KT/V维持于1.8-2.0,一般情况稳定,日常生活无障碍。

 

一句话点评(经验或教训):

本案患者因受血管炎影响,血管脆性较高,出血风险高,APD治疗较RT治疗可明显降低出血风险,同时大大的降低的治疗费用,在减轻容量负荷及毒素清除较RT无明显差异,对患者的残肾功能保护更佳,故在患者脑出血后期治疗过程中及长期预后起了至关重要的作用。

置顶评论
发表观点
1.该患者目前需要行crrt(cvvhf)治疗,可以无肝素或枸橼酸抗凝,主要目的清除过多的水分 2. 如条件允许可配合血浆置换,改善血管炎对其他系统的损害 3.神外神内治疗脑出血
发表于 2017-02-10 23:33:22
对的。
发表于 2017-02-12 16:07:29
现主要针对肺水肿和脑出血及消化道出血等并发症治疗。可行血浆置换加兵种球蛋白治疗,crrt可以使用无肝素,或局部抗凝的方法,若出血风险仍高,急诊腹膜透析也可考虑,该患者预后极差。
发表于 2017-02-10 23:03:53
应主要针对肺水肿及脑出血进行治疗,有急性脑出血,首选无肝素CRRT透析减轻容量负荷,稳定之后根据病情行血浆置换,根据病理已不适合大剂量激素冲击!
发表于 2017-02-10 21:47:11
目前应主要针对肺水肿及脑出血进行治疗,有急性脑出血,首选无肝素CRRT透析!
发表于 2017-02-10 21:38:02
目前应主要针对肺水肿及脑出血进行治疗,有急性脑出血,首选无肝素CRRT透析!
发表于 2017-02-10 21:37:44
目前应主要针对肺水肿及脑出血进行治疗,有急性脑出血,首选无肝素CRRT透析!
发表于 2017-02-10 21:37:15
ANCA已肾衰,且有肾外活动性病变的表现,目前消化道出血,使用大剂量激素冲击治疗不合适,可以选择血浆置换清除ANCA 抗体,再行无肝素CRRT控制容量负荷过重。如果血浆置换无条件进行,可以使用双重膜滤过式血浆置换。
发表于 2017-02-04 15:21:19
该例肾脏基本估计难以挽回,但有明显的全身活动表现,得积极干预,否则命将不保。目前合并出血和感染,先行血浆置换+CRRT,抗凝考虑无肝素或局部枸橼酸抗凝或阿加曲班,积极处理消化道出血和强化抗感染(可合用丙球)。真正控制病情活动还得选择合适时机,尽快进行激素+免疫抑制治疗,但风险显然极大,如家属认可,或可冒险一搏
发表于 2017-02-02 23:11:35
度过危险期,后续替代治疗可以考虑PD首选
发表于 2017-02-02 23:14:15

页面

Plain text

  • 不允许HTML标记。
  • 自动将网址与电子邮件地址转变为链接。
  • 自动断行和分段。
文件必须小于 101 MB
允许的文件类型:png gif jpg jpeg

垂直标签