患者,男,65岁,发现蛋白尿2年,血肌酐升高1月余。
现病史:
2012年12月:双下肢轻度水肿,伴乏力、泡沫尿,未予诊治;
2013年3月:小便泡沫增多,24h尿蛋白总量2.61g/24h,血肌酐:49umol/L,Alb 33.2g/L,血脂升高,肾活检示FSGS(外院)。予强的松50mg qd。
2013年9月:复查24h尿蛋白总量2.81g,血肌酐61umol/L,Alb 29.9g/L。
2013年12月:激素逐渐减量至停服,开始加用CTX冲击(总剂量8.2g)。血肌酐:69-77umol/L,24小时尿蛋白波动于14.85g-19.11g,血白蛋白20.9g/L。
2014年9月:停用CTX,改口服他克莫司晨2mg+晚1mg。
2014年10月:血肌酐110.7umol/L,24小时尿蛋白16.6g,血Alb 21.3g/L。2014年11月:入住华山医院肾脏科。
既往史:
高血压病史6年,服用雅施达降压,血压控制良好。
类固醇性糖尿病,停用激素后血糖正常。
右腓骨骨折手术、右下肢静脉曲张手术、阑尾炎手术史等。
体格检查:
BP137/83mmHg,身高165cm,体重78.1Kg,双下肢中度凹陷性浮肿。
入院初步诊断:1.肾病综合征:FSGS? 2. 血肌酐升高原因待查:AKI?
诊疗经过:
入院后辅助检查结果:
尿常规:潜血+、蛋白3+,红细胞计数:44.70/μL↑,白细胞计数:18.40/μL↑,上皮细胞计数:17.20/μL↑ 。
尿β2微球蛋白:17.80mg/L↑。
尿-κ-轻链:264mg/L↑,尿-λ-轻链:329mg/L↑,比值0.80。
尿蛋白定量:11.96g/24h
尿系列蛋白:尿a1微球蛋白184mg/l↑,尿微量白蛋白15600mg/l↑,尿免疫球蛋白G 1410mg/l↑,尿转铁蛋白 814mg/l↑。
尿本周氏蛋白:阴性。
血常规:Hb:123g/L,PLT 254x10^9/L,RBC:4.30x10^12/L,WBC:9.51x10^9/L 。
血生化:白蛋白16g/L↓,尿素氮11.30mmol/L↑,肌酐:170μmol/L↑,总蛋白:37g/L↓,尿酸:0.4510mmol/L↑,血清钙2.09mmol/L↓。
血补体、B2M、Ig:β2微球蛋白 6.03mg/l,补体C3片段 1.71g/l,补体C4 0.72g/l↑,IgA 2.31g/l,IgG 4g/l↓,IgM 2.25g/l。
血轻链:κ-轻链:1.39g/L↓,λ-轻链:0.97g/L,KAP/LAM 1.43.
DIC:纤维蛋白原定量:4.90g/L↑,其他正常。
甲状腺功能:TSH 5.2710mIU/L↑
G试验:(>1000)pg/ml↑。
类风湿因子、抗心磷脂抗体、ANA、ENA谱、ANCA、CCP抗体:均阴性。
血免疫固定电泳:发现单克隆免疫球蛋白IgA lambda。
长征医院血免疫固定电泳未见异常蛋白区带,尿kappa/lambda 2.05. 考虑存在轻链互相封闭致假阴性结果可能。
骨穿+骨髓活检:造血细胞明显减少,约占10%左右,巨核细胞偶见,提示骨髓再生功能低下,请结合临床。
腹部彩超:未见明显异常。
肺部CT:两肺纹理增多,右肺下叶少许慢性炎症,左肺上叶舌段纤维灶,右侧胸腔少许积液,双侧胸膜增厚。
扁骨摄片示:骨盆以及双侧股骨、部分肋骨可疑低密度区,必要时结合ECT检查;右侧第七肋骨陈旧性骨折可能;骨盆、胸骨、双侧肋骨、双肩关节退行性改变,请结合临床。
2014-11-24 华山医院肾活检病理报告:荧光显微镜可见2个肾小球,IgA(-),IgG(-),IgM(-),C3(-),C1q(-),Kappa(-),Lambda(++),主要沉积于小球毛细血管壁,间质和小动脉壁。刚果红染色(+),偏振光显微镜见明显苹果绿样改变。病理诊断:肾淀粉样变性(AL型)。
讨论问题:
1. 如何进行诊断和治疗?
2. 对于浆细胞病导致的AKI,血液净化的策略是什么?