病例讨论
第十四期经典病例:多囊肾的患者如何选择肾脏替代治疗方案呢?

病史概述:患者,女,60岁,因“反复肉眼血尿8年,纳差,乏力1年,加重10天”入院,8年前因肉眼血尿在我院门诊诊断为“慢性肾脏疾病”“成人常染色体显性遗传性多囊肾”,当时血肌酐为210微摩尔/升,后血尿反复发作,检测血肌酐逐渐上升,近1年其出现纳差,乏力,近10天加重并时有恶心,门诊血肌酐为750微摩尔/升。病程中近1月偶有活动后心慌胸闷,偶有双下肢抽搐及皮肤瘙痒,尿量约1300毫升/日。

 

既往高血压病史10余年,近来血压控制不佳,波动在160-180/90-100毫米/汞柱,否认糖尿病史。查尿常规示:红细胞1000个/ul,蛋白2+,白细胞300个/ul;血常规示:HB 65g/l ; 血生化:肌酐750微摩尔/升,血钾4.9mmol/l, CO2-CP 15mmol/l, 钙1.8mmol/l,磷2.4mmol/l,白蛋白30g/l; ,UCG:左室大,肺动脉高压(轻度),心包积液(少量);EKG:窦性心律,ST-T变化;双肾B超示:多囊肾伴多发性结石(左肾190×100,右肾 180×90)。入院诊断:慢性肾脏疾病CKD5期,成人常染色体显性遗传性多囊肾,心功能不全(心功能III级),肾性贫血

 

需要解决的主要问题:
老年女性患者,ESRD诊断明确,有明显消化道症状及心功能不全表现,有替代治疗指征,替代治疗方式该如何选择?

 

处理经过: 
一般认为,由于增大的肾脏占据了腹腔内大部分空间,使有效的腹膜透析面积下降,而影响腹膜透析的效果,故当多囊肾病患者进入到终末期肾脏病阶段,首选血液透析(HD),而PD是相对禁忌证。但ADPKD患者易合并囊肿出血,出血具有自限性,而HD因需使用抗凝剂,可能增加出血风险性。该患者为老年女性,有反复肉眼血尿史,贫血较重,入院后有镜下血尿,血透后出血风险大,故权衡利弊后与患者行“右下腹低位腹膜透析置管术”。术后一周行小剂量1.5%的腹透液PD治疗,逐渐增加透析液量至2000毫升,白天q4h×3次,夜间干腹 。


最后结果: 
手术成功,术后无管周渗漏、透析管移位、透析液引流不畅等并发症,患者精神、食欲及心功能状态短时间内得到改善,血肌酐下降。行PD治疗2年,病情稳定,无腹腔感染及腹腔出血,尿量一日约800毫升,曾有2次肉眼血尿,持续约2天自行好转。随访期间,行彩超检查,未发现肾脏有明显的进行性增大。多次KTV及CCr,血色素指标及营养状况均达标。

 

置顶评论
敖翔博士:该病例最终选择了腹膜透析治疗,而且是安全有效的。也与既往的报道结果类似,能体现腹膜透析在多囊肾ESRD患者治疗中的优势。
发表于 2015-05-29
敖翔博士:2014年Clin Kidney J 上发表了一篇文章,对比了多囊肾的PD和HD的患者,发现肾脏大小并不影响多囊肾PD治疗的结局,多囊肾大肾脏也不是PD治疗的禁忌症。因此,对于多囊肾大肾脏,我们也可以考虑腹腔镜切除多囊肾或去除大囊肿,同时置入腹透管进行腹膜透析治疗。
发表于 2015-05-13
敖翔博士:多囊肾导致的终末期肾病,血液透析和腹膜透析都是可行的选择。在临床上,相对体积过大的多囊肾考虑到腹腔容积过小、疝的发生率及大囊肿及腹腔液体对腰椎的作用,更倾向于选择血液透析;其他情况下是可以选择腹膜透析的,而且预处理大的囊肿,合理调整单次注入腹透液量,使得腹膜透析在多囊肾患者中应用更为合理可行。APD从透析剂量和时间上的灵活性不失为更科学的一种选择。
发表于 2015-05-12
敖翔博士:对于多囊肾导致的终末期肾病,血液透析和腹膜透析都是可以选择的。多囊肾不是腹膜透析的禁忌症。有报道,多囊肾终末期肾病HD和CAPD治疗的比较,疗效二者无明显差异,但CAPD者出血并发症少于HD者。对于多囊肾终末期肾病,如果囊肿较大,可现行囊肿去顶术或囊液抽取注入硬化剂等处理,再行腹膜透析。在腹膜透析治疗过程中,根据具体情况调整每次注入腹膜透析液量或行APD治疗也是可行的。
发表于 2015-05-08
徐德宇医生:提一个很实际的问题,前面战友分析了这个病例实行血透和腹透的各自利弊。其中一个影响腹透选择的因素是担心腹腔容积不够,从而引起疝等一系列后果。 那么有没有好的方法可以在术前评估一下腹腔空间?比如这个患者的肾脏大小180-190mm左右,但是如果是280mm的呢?
发表于 2015-05-07
meinanshui:老年女性患者,ESRD诊断明确,有明显消化道症状及心功能不全表现,有替代治疗指征,替代治疗方式该如何选择?病史同上,目前该患者的需要肾脏替代治疗,移植当然是很好的,但是PKD患者移植容易发生感染,一般主张肾脏切除后移植。同时肾源的问题,也限制肾移植。其次是选择透析方式的问题,腹膜透析还是血液透析,针对患者尿量1300ml,双肾B超示:多囊肾伴多发性结石(左肾190×100,右肾 180×90)。我们以及国内外文献报道,我建议选择腹膜透析,可以保护残肾功能,早期CAPD存活率较HD好,出血风险小;同时CAPD对PKD囊肿肿大有抑制作用。PKD患者除非透析前就有疝气,或者有严重的心肺功能不全,肿大的肾脏进入盆腔,腹胀明显。故PKD不是CAPD治疗的禁忌症。
发表于 2015-05-06
敖翔博士:多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。 多囊肾发展至终末期肾病,可开始肾脏替代治疗。对于多囊肾终末期肾病透析方式的选择是存在争议的。多囊肾终末期肾病患者血液透析时由于抗凝剂的使用,可使肾囊肿出血加重,贫血不易得到纠正。肿大肾脏占据大部分腹腔,可能出现对大剂量腹膜透析液不耐受的现象;多囊肾腹膜透析患者腹疝的发生率较高,且容易出现肺部并发症,因而腹膜透析的应用也受到一定限制。因此在透析方式的选择上,可根据患者具体情况而定。对于反复出现囊肿出血者,可考虑选择腹膜透析,但腹膜透析分次剂量宜减少。
发表于 2015-05-04
徐德宇医生:cleaner_2008:来这里学习了,我所经受管过的多囊肾患者肾脏替代治疗血透居多,临床上并没有看见因抗凝而导致的频繁出血现象,反而多囊肾的病人肾性贫血反而更好控制一些。腹透没有试过,以后可以考虑试一试啊。
发表于 2015-05-06
发表观点
多囊肾患者如进展至ESRD,如何选择透析治疗方式是个仁者见仁智者见智的问题。多囊肾既不是PD治疗的禁忌症也不是HD治疗的禁忌症,两种替代治疗各有利弊,所以此类患者的治疗上,应该摒弃偏见,根据患者的实际情况来决定采用何种替代自豪了。就本患者来说,血压较难控制,肾脏体积并不是非常大,个人认为可以按照ESRD一体化治疗理念,先行PD治疗,既对患者的残肾有一定的保护作用,又避免了一些HD治疗可能存在的风险。
发表于 2015-05-14 17:36:04
2014年Clin Kidney J 上发表了一篇文章,对比了多囊肾的PD和HD的患者,发现肾脏大小并不影响多囊肾PD治疗的结局,多囊肾大肾脏也不是PD治疗的禁忌症。因此,对于多囊肾大肾脏,我们也可以考虑腹腔镜切除多囊肾或去除大囊肿,同时置入腹透管进行腹膜透析治疗。
发表于 2015-05-13 20:58:43
多囊肾导致的终末期肾病,血液透析和腹膜透析都是可行的选择。在临床上,相对体积过大的多囊肾考虑到腹腔容积过小、疝的发生率及大囊肿及腹腔液体对腰椎的作用,更倾向于选择血液透析;其他情况下是可以选择腹膜透析的,而且预处理大的囊肿,合理调整单次注入腹透液量,使得腹膜透析在多囊肾患者中应用更为合理可行。APD从透析剂量和时间上的灵活性不失为更科学的一种选择。
发表于 2015-05-12 20:59:22
大部分患者都是选择血液透析,血透应该是最常规的治疗方式,腹透有一定的风险,条件好的可以肾移植
发表于 2015-05-10 12:47:57
腹透和血透应该都可以,患者的肾脏还是偏大的,应该注意患者的体重和腹部大小,了解腹腔容积情况。我们的多囊肾做血透较多,但临床中囊肿反复出血和脑出血的病例不少;行腹透的几个相对这些情况较好。但选择的都是体型比较大,偏胖的患者。
发表于 2015-05-10 09:52:08
如果多囊肾体积不是过大,估计腹透能耐受的话,还是先选腹膜透析,这样有利于保护残余肾功能;也可能避免血液透析肝素化后导致的血尿不止。 如果多囊肾、多囊肝(大多合并有多囊肝)体积过大,占居了整个腹部,腹压过大,无法置管或估计置管后注入腹透液会有明显的不适,则需选择血液透析。
发表于 2015-05-09 21:56:33
对于多囊肾导致的终末期肾病,血液透析和腹膜透析都是可以选择的。多囊肾不是腹膜透析的禁忌症。有报道,多囊肾终末期肾病HD和CAPD治疗的比较,疗效二者无明显差异,但CAPD者出血并发症少于HD者。对于多囊肾终末期肾病,如果囊肿较大,可现行囊肿去顶术或囊液抽取注入硬化剂等处理,再行腹膜透析。在腹膜透析治疗过程中,根据具体情况调整每次注入腹膜透析液量或行APD治疗也是可行的。
发表于 2015-05-08 21:18:26
我们也是根据患者肾脏大小和既往有无出血,感染等病史综合考虑.原则上以血透为主。也做过腹透。总体来说还是血透好些,血透主要是肾脏出血并发症
发表于 2015-05-08 20:18:47
其实个人感觉这是一个较为开放的病例,如果没有明显禁忌,血透和腹透都可以作为替代治疗方案,并且我们临床中也是ADPKD的患者既有做血透,也有做腹透的。关键是要个性化的替患者去选择,此患者典型的表现应该是血压较难控制,并且较高,目前的抗凝手段较为丰富,抗凝导致的出血风险虽然不用首先去考虑,但是否考虑到多囊肾患者可能会同时合并其他血管畸形(如脑血管)的可能,这样的话,抗凝剂血流动力学变化是否就是一个危险因子呢?能否行腹膜透析也得评估患者的腹腔容积和耐受能力,个人建议还是可以先试行腹膜透析。
发表于 2015-05-08 18:08:00
同意。尤其肾移植患者更应排除脑血管畸形的可能。如果肾功能较好,可以以小剂量腹透液留腹(APD为佳)的处方开始,以降低腹壁疝的可能。
发表于 2015-05-11 15:35:43

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