第十四期经典病例：多囊肾的患者如何选择肾脏替代治疗方案呢？

病史概述：患者，女，60岁，因“反复肉眼血尿8年，纳差，乏力1年，加重10天”入院，8年前因肉眼血尿在我院门诊诊断为“慢性肾脏疾病”“成人常染色体显性遗传性多囊肾”，当时血肌酐为210微摩尔/升，后血尿反复发作，检测血肌酐逐渐上升，近1年其出现纳差，乏力，近10天加重并时有恶心，门诊血肌酐为750微摩尔/升。病程中近1月偶有活动后心慌胸闷，偶有双下肢抽搐及皮肤瘙痒，尿量约1300毫升/日。

既往高血压病史10余年，近来血压控制不佳，波动在160-180/90-100毫米/汞柱，否认糖尿病史。查尿常规示：红细胞1000个/ul,蛋白2+，白细胞300个/ul;血常规示：HB 65g/l ; 血生化：肌酐750微摩尔/升，血钾4.9mmol/l, CO2-CP 15mmol/l, 钙1.8mmol/l，磷2.4mmol/l,白蛋白30g/l; ，UCG：左室大，肺动脉高压（轻度），心包积液（少量）;EKG：窦性心律，ST-T变化;双肾B超示：多囊肾伴多发性结石（左肾190×100，右肾 180×90）。入院诊断：慢性肾脏疾病CKD5期，成人常染色体显性遗传性多囊肾，心功能不全（心功能III级），肾性贫血

需要解决的主要问题：
老年女性患者，ESRD诊断明确，有明显消化道症状及心功能不全表现，有替代治疗指征，替代治疗方式该如何选择？

处理经过：
一般认为，由于增大的肾脏占据了腹腔内大部分空间，使有效的腹膜透析面积下降，而影响腹膜透析的效果，故当多囊肾病患者进入到终末期肾脏病阶段，首选血液透析(HD)，而PD是相对禁忌证。但ADPKD患者易合并囊肿出血，出血具有自限性，而HD因需使用抗凝剂，可能增加出血风险性。该患者为老年女性，有反复肉眼血尿史，贫血较重，入院后有镜下血尿，血透后出血风险大，故权衡利弊后与患者行“右下腹低位腹膜透析置管术”。术后一周行小剂量1.5％的腹透液PD治疗，逐渐增加透析液量至2000毫升，白天q4h×3次，夜间干腹。

最后结果：
手术成功，术后无管周渗漏、透析管移位、透析液引流不畅等并发症，患者精神、食欲及心功能状态短时间内得到改善，血肌酐下降。行PD治疗2年，病情稳定，无腹腔感染及腹腔出血，尿量一日约800毫升，曾有2次肉眼血尿，持续约2天自行好转。随访期间，行彩超检查，未发现肾脏有明显的进行性增大。多次KTV及CCr，血色素指标及营养状况均达标。

置顶评论

敖翔博士

敖翔博士：该病例最终选择了腹膜透析治疗，而且是安全有效的。也与既往的报道结果类似，能体现腹膜透析在多囊肾ESRD患者治疗中的优势。

发表于 2015-05-29

敖翔博士

敖翔博士：2014年Clin Kidney J 上发表了一篇文章，对比了多囊肾的PD和HD的患者，发现肾脏大小并不影响多囊肾PD治疗的结局，多囊肾大肾脏也不是PD治疗的禁忌症。因此，对于多囊肾大肾脏，我们也可以考虑腹腔镜切除多囊肾或去除大囊肿，同时置入腹透管进行腹膜透析治疗。

发表于 2015-05-13

敖翔博士

敖翔博士：多囊肾导致的终末期肾病，血液透析和腹膜透析都是可行的选择。在临床上，相对体积过大的多囊肾考虑到腹腔容积过小、疝的发生率及大囊肿及腹腔液体对腰椎的作用，更倾向于选择血液透析；其他情况下是可以选择腹膜透析的，而且预处理大的囊肿，合理调整单次注入腹透液量，使得腹膜透析在多囊肾患者中应用更为合理可行。APD从透析剂量和时间上的灵活性不失为更科学的一种选择。

发表于 2015-05-12

敖翔博士

敖翔博士：对于多囊肾导致的终末期肾病，血液透析和腹膜透析都是可以选择的。多囊肾不是腹膜透析的禁忌症。有报道，多囊肾终末期肾病HD和CAPD治疗的比较，疗效二者无明显差异，但CAPD者出血并发症少于HD者。对于多囊肾终末期肾病，如果囊肿较大，可现行囊肿去顶术或囊液抽取注入硬化剂等处理，再行腹膜透析。在腹膜透析治疗过程中，根据具体情况调整每次注入腹膜透析液量或行APD治疗也是可行的。

发表于 2015-05-08

徐德宇医生

徐德宇医生：提一个很实际的问题，前面战友分析了这个病例实行血透和腹透的各自利弊。其中一个影响腹透选择的因素是担心腹腔容积不够，从而引起疝等一系列后果。那么有没有好的方法可以在术前评估一下腹腔空间？比如这个患者的肾脏大小180-190mm左右，但是如果是280mm的呢？

发表于 2015-05-07

meinanshui

meinanshui：老年女性患者，ESRD诊断明确，有明显消化道症状及心功能不全表现，有替代治疗指征，替代治疗方式该如何选择？病史同上，目前该患者的需要肾脏替代治疗，移植当然是很好的，但是PKD患者移植容易发生感染，一般主张肾脏切除后移植。同时肾源的问题，也限制肾移植。其次是选择透析方式的问题，腹膜透析还是血液透析，针对患者尿量1300ml，双肾B超示：多囊肾伴多发性结石（左肾190×100，右肾 180×90）。我们以及国内外文献报道，我建议选择腹膜透析，可以保护残肾功能，早期CAPD存活率较HD好，出血风险小；同时CAPD对PKD囊肿肿大有抑制作用。PKD患者除非透析前就有疝气，或者有严重的心肺功能不全，肿大的肾脏进入盆腔，腹胀明显。故PKD不是CAPD治疗的禁忌症。

发表于 2015-05-06

敖翔博士

敖翔博士：多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。多囊肾发展至终末期肾病，可开始肾脏替代治疗。对于多囊肾终末期肾病透析方式的选择是存在争议的。多囊肾终末期肾病患者血液透析时由于抗凝剂的使用，可使肾囊肿出血加重，贫血不易得到纠正。肿大肾脏占据大部分腹腔，可能出现对大剂量腹膜透析液不耐受的现象；多囊肾腹膜透析患者腹疝的发生率较高，且容易出现肺部并发症，因而腹膜透析的应用也受到一定限制。因此在透析方式的选择上，可根据患者具体情况而定。对于反复出现囊肿出血者，可考虑选择腹膜透析，但腹膜透析分次剂量宜减少。

发表于 2015-05-04

徐德宇医生

徐德宇医生：cleaner_2008：来这里学习了，我所经受管过的多囊肾患者肾脏替代治疗血透居多，临床上并没有看见因抗凝而导致的频繁出血现象，反而多囊肾的病人肾性贫血反而更好控制一些。腹透没有试过，以后可以考虑试一试啊。

发表于 2015-05-06

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学无止境3138 回复点赞(0)

曾经管多囊肾病人因曾行乳腺癌长期血管条件差，无法建立通路，而选择腹透，患者入1000mL液时出现尿血，考点囊肿破，予调整为700ml左右才完成腹透。

发表于 2015-08-08 00:16:36

徐德宇医生回复点赞(0)

cleaner_2008：来这里学习了，我所经受管过的多囊肾患者肾脏替代治疗血透居多，临床上并没有看见因抗凝而导致的频繁出血现象，反而多囊肾的病人肾性贫血反而更好控制一些。腹透没有试过，以后可以考虑试一试啊。

发表于 2015-05-06 22:03:53

DXY721 回复点赞(0)

我们也发现如果多囊肾患者没有反复频繁的出血，他们的肾性贫血程度较其他患者要轻，而且相对更容易控制，使用EPO的剂量也相对较少

发表于 2015-06-04 17:07:32

meinanshui 回复点赞(1)

老年女性患者，ESRD诊断明确，有明显消化道症状及心功能不全表现，有替代治疗指征，替代治疗方式该如何选择？病史同上，目前该患者的需要肾脏替代治疗，移植当然是很好的，但是PKD患者移植容易发生感染，一般主张肾脏切除后移植。同时肾源的问题，也限制肾移植。其次是选择透析方式的问题，腹膜透析还是血液透析，针对患者尿量1300ml，双肾B超示：多囊肾伴多发性结石（左肾190×100，右肾 180×90）。我们以及国内外文献报道，我建议选择腹膜透析，可以保护残肾功能，早期CAPD存活率较HD好，出血风险小；同时CAPD对PKD囊肿肿大有抑制作用。PKD患者除非透析前就有疝气，或者有严重的心肺功能不全，肿大的肾脏进入盆腔，腹胀明显。故PKD不是CAPD治疗的禁忌症。

发表于 2015-05-06 21:25:55

qxm123 回复点赞(1)

发表于 2015-05-06 17:55:43

飞越梦想2011 回复点赞(0)

目前该患者负荷肾脏替代治疗指证，可以考虑行血液净化治疗。但是近年来有研究指出多囊肾病人行肾移植治疗后，效果较其他病因导致的ESRD病人移植后无统计学差异，故如果条件允许，可以采取肾移植。另外血尿，一般也考虑囊内感染，适当应用抗感染药物。

发表于 2015-05-06 12:23:54

tigger 回复点赞(0)

一般来说，多囊肾，ESRD都倾向于血透，因为多囊肾患者腹腔内容积相对减小，如果腹透的话，腹腔内压比较大，容易出现腹内压升高相关并发症，如腹壁疝，脐疝等。当然也不是绝对的，也有少部分患者无法血透而选择腹透的，适当减少腹腔腹透液灌入量，增加交换频次，也能起到很好的透析效果。本例患者，多囊肾主要表现为反复血尿，对于血透抗凝是个问题和挑战。如血透的话，肝素或低分子肝素的剂量需要严格把握，如能长期枸橼酸抗凝就好一些了。

发表于 2015-05-06 10:24:03

cleaner_2008 回复点赞(0)

来这里学习了，我所经受管过的多囊肾患者肾脏替代治疗血透居多，临床上并没有看见因抗凝而导致的频繁出血现象，反而多囊肾的病人肾性贫血反而更好控制一些。腹透没有试过，以后可以考虑试一试啊。

发表于 2015-05-05 22:13:25

敖翔博士回复点赞(6)

多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。多囊肾发展至终末期肾病，可开始肾脏替代治疗。对于多囊肾终末期肾病透析方式的选择是存在争议的。多囊肾终末期肾病患者血液透析时由于抗凝剂的使用，可使肾囊肿出血加重，贫血不易得到纠正。肿大肾脏占据大部分腹腔，可能出现对大剂量腹膜透析液不耐受的现象；多囊肾腹膜透析患者腹疝的发生率较高，且容易出现肺部并发症，因而腹膜透析的应用也受到一定限制。因此在透析方式的选择上，可根据患者具体情况而定。对于反复出现囊肿出血者，可考虑选择腹膜透析，但腹膜透析分次剂量宜减少。

发表于 2015-05-04 21:39:23

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