病例讨论
第十四期经典病例:多囊肾的患者如何选择肾脏替代治疗方案呢?

病史概述:患者,女,60岁,因“反复肉眼血尿8年,纳差,乏力1年,加重10天”入院,8年前因肉眼血尿在我院门诊诊断为“慢性肾脏疾病”“成人常染色体显性遗传性多囊肾”,当时血肌酐为210微摩尔/升,后血尿反复发作,检测血肌酐逐渐上升,近1年其出现纳差,乏力,近10天加重并时有恶心,门诊血肌酐为750微摩尔/升。病程中近1月偶有活动后心慌胸闷,偶有双下肢抽搐及皮肤瘙痒,尿量约1300毫升/日。

 

既往高血压病史10余年,近来血压控制不佳,波动在160-180/90-100毫米/汞柱,否认糖尿病史。查尿常规示:红细胞1000个/ul,蛋白2+,白细胞300个/ul;血常规示:HB 65g/l ; 血生化:肌酐750微摩尔/升,血钾4.9mmol/l, CO2-CP 15mmol/l, 钙1.8mmol/l,磷2.4mmol/l,白蛋白30g/l; ,UCG:左室大,肺动脉高压(轻度),心包积液(少量);EKG:窦性心律,ST-T变化;双肾B超示:多囊肾伴多发性结石(左肾190×100,右肾 180×90)。入院诊断:慢性肾脏疾病CKD5期,成人常染色体显性遗传性多囊肾,心功能不全(心功能III级),肾性贫血

 

需要解决的主要问题:
老年女性患者,ESRD诊断明确,有明显消化道症状及心功能不全表现,有替代治疗指征,替代治疗方式该如何选择?

 

处理经过: 
一般认为,由于增大的肾脏占据了腹腔内大部分空间,使有效的腹膜透析面积下降,而影响腹膜透析的效果,故当多囊肾病患者进入到终末期肾脏病阶段,首选血液透析(HD),而PD是相对禁忌证。但ADPKD患者易合并囊肿出血,出血具有自限性,而HD因需使用抗凝剂,可能增加出血风险性。该患者为老年女性,有反复肉眼血尿史,贫血较重,入院后有镜下血尿,血透后出血风险大,故权衡利弊后与患者行“右下腹低位腹膜透析置管术”。术后一周行小剂量1.5%的腹透液PD治疗,逐渐增加透析液量至2000毫升,白天q4h×3次,夜间干腹 。


最后结果: 
手术成功,术后无管周渗漏、透析管移位、透析液引流不畅等并发症,患者精神、食欲及心功能状态短时间内得到改善,血肌酐下降。行PD治疗2年,病情稳定,无腹腔感染及腹腔出血,尿量一日约800毫升,曾有2次肉眼血尿,持续约2天自行好转。随访期间,行彩超检查,未发现肾脏有明显的进行性增大。多次KTV及CCr,血色素指标及营养状况均达标。

 

置顶评论
敖翔博士:该病例最终选择了腹膜透析治疗,而且是安全有效的。也与既往的报道结果类似,能体现腹膜透析在多囊肾ESRD患者治疗中的优势。
发表于 2015-05-29
敖翔博士:2014年Clin Kidney J 上发表了一篇文章,对比了多囊肾的PD和HD的患者,发现肾脏大小并不影响多囊肾PD治疗的结局,多囊肾大肾脏也不是PD治疗的禁忌症。因此,对于多囊肾大肾脏,我们也可以考虑腹腔镜切除多囊肾或去除大囊肿,同时置入腹透管进行腹膜透析治疗。
发表于 2015-05-13
敖翔博士:多囊肾导致的终末期肾病,血液透析和腹膜透析都是可行的选择。在临床上,相对体积过大的多囊肾考虑到腹腔容积过小、疝的发生率及大囊肿及腹腔液体对腰椎的作用,更倾向于选择血液透析;其他情况下是可以选择腹膜透析的,而且预处理大的囊肿,合理调整单次注入腹透液量,使得腹膜透析在多囊肾患者中应用更为合理可行。APD从透析剂量和时间上的灵活性不失为更科学的一种选择。
发表于 2015-05-12
敖翔博士:对于多囊肾导致的终末期肾病,血液透析和腹膜透析都是可以选择的。多囊肾不是腹膜透析的禁忌症。有报道,多囊肾终末期肾病HD和CAPD治疗的比较,疗效二者无明显差异,但CAPD者出血并发症少于HD者。对于多囊肾终末期肾病,如果囊肿较大,可现行囊肿去顶术或囊液抽取注入硬化剂等处理,再行腹膜透析。在腹膜透析治疗过程中,根据具体情况调整每次注入腹膜透析液量或行APD治疗也是可行的。
发表于 2015-05-08
徐德宇医生:提一个很实际的问题,前面战友分析了这个病例实行血透和腹透的各自利弊。其中一个影响腹透选择的因素是担心腹腔容积不够,从而引起疝等一系列后果。 那么有没有好的方法可以在术前评估一下腹腔空间?比如这个患者的肾脏大小180-190mm左右,但是如果是280mm的呢?
发表于 2015-05-07
meinanshui:老年女性患者,ESRD诊断明确,有明显消化道症状及心功能不全表现,有替代治疗指征,替代治疗方式该如何选择?病史同上,目前该患者的需要肾脏替代治疗,移植当然是很好的,但是PKD患者移植容易发生感染,一般主张肾脏切除后移植。同时肾源的问题,也限制肾移植。其次是选择透析方式的问题,腹膜透析还是血液透析,针对患者尿量1300ml,双肾B超示:多囊肾伴多发性结石(左肾190×100,右肾 180×90)。我们以及国内外文献报道,我建议选择腹膜透析,可以保护残肾功能,早期CAPD存活率较HD好,出血风险小;同时CAPD对PKD囊肿肿大有抑制作用。PKD患者除非透析前就有疝气,或者有严重的心肺功能不全,肿大的肾脏进入盆腔,腹胀明显。故PKD不是CAPD治疗的禁忌症。
发表于 2015-05-06
敖翔博士:多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。 多囊肾发展至终末期肾病,可开始肾脏替代治疗。对于多囊肾终末期肾病透析方式的选择是存在争议的。多囊肾终末期肾病患者血液透析时由于抗凝剂的使用,可使肾囊肿出血加重,贫血不易得到纠正。肿大肾脏占据大部分腹腔,可能出现对大剂量腹膜透析液不耐受的现象;多囊肾腹膜透析患者腹疝的发生率较高,且容易出现肺部并发症,因而腹膜透析的应用也受到一定限制。因此在透析方式的选择上,可根据患者具体情况而定。对于反复出现囊肿出血者,可考虑选择腹膜透析,但腹膜透析分次剂量宜减少。
发表于 2015-05-04
徐德宇医生:cleaner_2008:来这里学习了,我所经受管过的多囊肾患者肾脏替代治疗血透居多,临床上并没有看见因抗凝而导致的频繁出血现象,反而多囊肾的病人肾性贫血反而更好控制一些。腹透没有试过,以后可以考虑试一试啊。
发表于 2015-05-06
发表观点
目前为止没有任何证据证明对于ADPKD患者腹膜透析优于血液透析。所以以下观点全部基于个人认识。1.ADPKD是一种间质病变为主的肾脏病,即使血液透析,残余肾功能往往也能保持在较高水平。2.目前抗凝手段丰富HD不会造成额外的出血风险。3.患者就诊时贫血较严重,血压不达标,据此推测此患者并没有在明确诊断后定期随访,积极治疗,猜测该患者依从性不好,文化层次较低。此类患者腹膜透析要谨慎。4.ADPKD行肾移植效果非常好,不存在复发风险,腹膜透析置管的外科并发症及腹腔感染风险,使将来可能进行的肾移植手术及前置的多囊肾摘除术风险增加。故而,个人更倾向于血液透析。
发表于 2015-05-08 00:13:12
抗凝导致的出血风险虽然不用首先去考虑,但是否考虑到多囊肾患者可能会同时合并其他血管畸形(如脑血管)的可能,这样的话,抗凝剂血流动力学变化是否就是一个危险因子呢?
发表于 2015-05-08 18:08:32
提一个很实际的问题,前面战友分析了这个病例实行血透和腹透的各自利弊。其中一个影响腹透选择的因素是担心腹腔容积不够,从而引起疝等一系列后果。 那么有没有好的方法可以在术前评估一下腹腔空间?比如这个患者的肾脏大小180-190mm左右,但是如果是280mm的呢?
发表于 2015-05-07 20:08:18
主持专家是否能够就多囊肾患者选择腹透的腹腔容积方面提供些意见呢?
发表于 2015-05-08 18:09:31
患者已达替代治疗指征,这种情况我们通常应用血液透析治疗。
发表于 2015-05-07 15:16:15
患者已达替代治疗指征,这种情况我们通常应用血液透析治疗。
发表于 2015-05-07 15:16:15
还是考虑血液透析治疗好些
发表于 2015-05-07 11:03:37
treasurful:个人认为,血液透析可能更合适一些,该患者多囊肾体积较大,会占据腹腔一定容积,行腹膜透析,会影响透析效能。
发表于 2015-05-06 22:05:02
zhy123456789:我们这里有几个多囊肾患者一直行血液透析,一般情况都还好,有一个反复出血,期间行无肝素透析、止血后对贫血影响不大。
发表于 2015-05-06 22:04:43
lf1975:我们遇见的多囊肾患者肾脏替代都选血液透析,而且病人大多尿量正常,一般情况较好,有一病人肾脏已达脐下15cm左右,是否可行腹膜透析,未敢考虑.若行腹膜透析是否引起囊肿破裂,望专家指点。
发表于 2015-05-06 22:04:15

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