1、患者女性,69岁,因 “尿毒症、慢性肾炎”于2008-12在我院行腹膜透析置管术,术后行DAPD,每日1.5%2L 2-3袋,一般情况好。后残肾功能下降,但未按医嘱及时调整腹透处方,因浮肿、气喘多次住院治疗。3年前改行CAPD(1.5% 4袋/日),浮肿减轻,气喘缓解(能平卧、活动后气喘)。平时服用卡维地诺、氨氯地平等降压;碳酸钙、骨化三醇调节钙磷代谢;速力非0.1qd、促红素10000u每周一次。手麻一直服甲钴胺每日一粒;血压在120-160/80-90mmhg,血红蛋白100g左右。食纳欠佳,皮肤瘙痒以骶尾部为甚,有角化皮疹,诊断湿疹,局部外用及口服激素治疗(甲泼尼龙4-8mg/日)。患者渐有乏力、下蹲起立时需家人帮助。患者因畏惧抽血故生化等检查资料不全。2013年曾查iPTH为600pg/ml.。1年前有两次突发右腕关节疼痛,查高钙、高磷予调整为低钙腹透液使用,其后未发生突发关节肿痛,皮肤瘙痒也减轻。
2、2014-09-18肾功能:
尿素19.6mmol/L,肌酐1031umol/L,尿酸,504umol/L钾,4.12mmol/L,钠,136.0mmol/L,氯,92.3mmol/L,钙,2.29mmol/L,磷,2.58mmol/L,二氧化碳,27.3mmol/L;血常规:白细胞计数,10.5X10^9/L,红细胞计数,3.22X10^12/L,血红蛋白,102g/L,血小板计数,160X10^9/L。钙磷乘积高,外购碳酸镧降磷。(目前透析方案:PD4 1.5%腹膜透析液3袋/日,2.5%腹膜透析液1袋/日,超滤量约1500-2000ml/日。KT/V=1.9;Ccr=42L/W)
3、约1月前渐出现四肢不自主抖动,有时伴头部抖动,伴有步态不稳,发作时语言欠流利。上述症状活动时重,休息后减轻、缓解。如进食右手拿碗时可不自主将碗甩出,行走数十米后双腿抖动难以继续迈步。11-05门诊就诊时突发癫痫样抽搐(整个发作过程患者均能回忆),遂住院。发病以来无畏寒、发热,无咳嗽、咯血,有无恶心,无呕吐,无晕厥。患者精神、食欲欠佳。
查体BP:170/80mmHg;神志清晰,精神萎靡,自主体位,检查合作,语言欠流利。皮肤牛皮纸样,光滑、无弹性、无汗毛;眼睑无水肿,巩膜无黄染,左眼瞳孔直径3mm,光反射灵敏,右眼白内障,弱视。耳鼻无异常,口唇无紫绀,伸舌居中。颈软,不抵抗。气管居中,甲状腺不肿大,颈静脉无怒张。胸廓对称无畸形,呼吸平稳,两侧呼吸运动对称,两肺呼吸音清,未闻及干、湿性罗音。心前区无隆起,心尖搏动位于左第五肋间左锁骨中线外约2厘米处,心率80次/分,律齐,第一心音较弱,心尖部闻及收缩期杂音。腹平坦。四肢活动自如,肌肉松弛,双下肢无浮肿。神经系统:膝腱、腹壁等生理反射存在,克氏征阴性,布氏征阴性,巴宾斯基等病理征未引出。
辅助检查:
①心电图(2014-11-05,本院):示窦性心律,左心房肥大,ST-T改变。
②头颅CT(2014-11-05,本院):A.双侧基底节区多发性腔隙性脑梗塞;脑萎缩。B.双侧侧脑室周围脑白质变性。
③心脏彩超:左心功能 EF57% FS30% E/A<1,左房增大,余各房室内径正常。室间隔、左室侧壁增厚约12-13mm,余室壁厚度正常上限,运动协调,未见明显节段性运动异常。主动脉瓣回声增强,瓣根处见强回声斑块,致主动脉开放受限,关闭欠佳,肺动脉瓣,二尖瓣、三尖瓣形态正常,开放可,关闭欠佳。升主动脉及主肺动脉内径正常。心包内未探及明显液性暗区。肺动脉压正常范围。
④CDFI:二尖瓣前向血流频谱E/A<1。主动脉内前向血流速度增快约2.0m/s、肺动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣少量反流。
⑤TVI:舒张期二尖瓣环运动速度频谱E峰<A峰。
⑥脑电图:大致正常。
入院后急查血糖27.39mmol/L, 糖化血红蛋白,11.8%;肌钙蛋白I,0.10ng/ml; 尿素,22.6mmol/L,肌酐,1041umol/L,尿酸,521umol/L,钾,3.89mmol/L,钠,131.0mmol/L,氯,86.3mmol/L,钙,2.23mmol/L,磷,3.62mmol/L,二氧化碳,23.3mmol/L; 血常规:白细胞计数,13.5X10^9/L,血红蛋白,103g/L,血小板计数,187X10^9/L,中性粒细胞94.0%,淋巴细胞2.6%,单核细胞3.1%,嗜酸性粒细胞0.1%,嗜碱性粒细胞0.2%,红细胞压积,29.90%;D二聚体,731.3ng/ml,纤维蛋白(原)降解产物,3645ng/ml;超敏C-反应蛋白,89.20mg/L; 脑利钠肽-血常规:NTproBNP,12500pg/ml;
⑦肝功能:(低白蛋白、碱性磷酸酶高)总胆红素,8.0umol/L,直接胆红素,1.8umol/L,间接胆红素,6.2umol/L,总蛋白,54.1g/L,白蛋白,26.5g /L,球蛋白,27.6g/L,白球比例,0.96,谷丙转氨酶,16.5U/L,谷草转氨酶,11.1U/L,碱性磷酸酶,189.1U/L,γ-谷氨酰酶,139.0U/L,腺苷脱氨酶,26.6U/L,a-L-岩藻糖苷酶,27.0U/L,总胆固醇,4.19mmol/L,甘油三脂,1.67mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇,0.73mmol/L;iPTH为900pg/ml。
4、入院后予艾司唑仑晚口服,蛋白低与输白蛋白,并血透+灌流治疗3次,症状似减轻。
5、第3次透析过程中血压低90/50mmhg,透析后返回病房在搬动至病床时发生癫痫大发作1次,持续2分钟缓解。其后动态脑电图检查:脑波以8-9Hz低中幅a波为基本节律,清醒活动时脑波以低幅b、0波为背景,左右不对称,调节调幅欠佳。印象:老年正常范围脑电图。
6、后续间断与血浆输注,自觉体力、食纳改善。晚间予甲巴喷丁1粒口服,睡眠好。仍每日2-3次在活动时发生头抖、手抖。
7、2014-11-25复查电解质:钾,3.07mmol/L,钠,130.0mmol/L,氯,88.3mmol/L,钙,2.29mmol/L,磷,1.46mmol/L,二氧化碳,26.3mmol/L。中午进餐时再发手抖、卧位后呈呃逆样全身抖动,神志清楚。
8、患者拒绝用胰岛素,与瑞格列奈0.5mgtid口服,住院期间也不配合血糖检查,随机血糖在16mmol/L左右。 该患者不自主抖动原因是什么?如何治疗。
①排除药物因素:未用多潘力酮等可至锥体外系反应药物,无头孢类用药史,未用感冒药;
②尿毒症脑病:脑电图支持,但加强透析、灌流等治疗后症状未缓解;
③脑血管意外:抖动性TIA?
④维生素B1缺乏性脑病:临床无精神症状,无眼球运动障碍,入院后即与B1 每日100mg肌注;
⑤癫痫:有一次典型发作,但动态脑电图检查期间有肢体抖动但无记录到癫痫波;
⑥帕金森:肌张力不高、
⑦尿毒症周围神经病变?
⑧糖皮质激素肌病?